膜性肾病别名：膜性肾小球肾炎

本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30岁，平均发病年龄为40岁。发病年龄高峰为30～40岁和50～60岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病，一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿，多数病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月，其间肾小球上皮下沉积物逐步形成，但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状、引起病人注意的程度。80%的病人以水肿为首发症状，20%因蛋白尿就诊。特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5～10g，亦可高达20g/d，多为非选择性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大。一般无肉眼血尿，50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿。与许多急性感染后肾炎不同，本病初期多无高血压，但随着疾病发展30%～50%病人出现血压升高。早期肾功能多正常，起病数周至数月因肾小球滤过下降、间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成，我国发生率可达40%，诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。
原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿。通常血清C3、C4和其他补体成分水平正常且无循环免疫复合物。在MN活动期，尿中C5b-9颗明显升高。为排除继发病因，需要进行乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼疮性肾炎及其他结缔组织病和肿瘤指标等免疫学的检测。
MN患者起病隐匿，常表现为典型的肾病综合征，可伴有高血压或镜下血尿，肉眼血尿少见;蛋白尿选择性低，尿C3、C5b-9增高，血C3一般正常;病情常维持多年不变，部分可自然缓解。根据上述的临床特点，可对MN进行诊断，但最后的确诊尚须肾活检。
本病需与肾病综合征的其他病理类型及继发性MN如SLE等相鉴别。在MN中，近2/3为原发，其余1/3为继发。有许多抗原可以引起MN的发生。在狼疮性肾炎、膜增生性肾炎及IgA肾病中，除了有免疫复合物的沉积外还有大量的细胞增生;而原发MN基本上看不到细胞的增生，且肾移植后不易复发。儿童MN要高度怀疑和排除继发性肾小球疾病，特别是乙肝相关性肾炎和狼疮性肾炎。老年MN要警惕肿瘤的存在;有报道老年MN患者40%为恶性肿瘤所致，而在恶性肿瘤的成人患者中，约10%出现原发性肾病综合征的表现;有15%的实体瘤与MN相关，而1.5%的MN患者有恶性肿瘤的表现。
据统计，除原发MN外，MN中10%～20%是狼疮肾，1%～3%为金制剂所致，7%是使用青霉胺的类风湿关节炎患者。还有与乙肝密切相关的MN。继发性MN一般具有其原发病的临床特点，除临床特点外，原发与继发MN仅凭肾活检较难区别，故应结合临床特点、实验检查、病理检查及试验性治疗等协助诊断。

原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的，下面为几种常见的继发性膜性肾病：
1.膜型狼疮性肾炎 其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似;组织学改变对狼疮性肾炎有提示价值的方面包括：小管基膜上的电子致密物沉积(100%)，内皮下电子致密物的沉积(77%)，系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状包涵体(61%)。Ⅳ型狼疮肾炎即弥漫增生性肾炎，加强治疗后转变为以膜损害为主，但此型抗DNA，抗核抗体滴度均较膜型狼疮肾炎高。除非发病时已有血肌酐升高、病理组织有炎症细胞浸润，膜型狼疮肾炎和特发性膜型肾病一样预后均较好，10年生存率在85%以上。两者肾静脉血栓形成发生率也高。它与特发性膜性肾病的不同处除常规血清学检查外，在病理上有系膜细胞及内皮细胞增生，系膜区肾内皮下亦有免疫复合物沉积。IgG、IgM、IgA、C3全阳性，有助于鉴别。
2.肿瘤所致的膜性肾病 多种肿瘤尤其肺癌、胃肠道及乳腺恶性病变可引起膜性肾病。肿瘤引起肾脏免疫学损伤的证据：①肾小球免疫复合物中存在肿瘤特异抗原;②肿瘤伴发膜性肾病患者的血清中检测到可溶性免疫复合物，内含肿瘤特异性抗体。
其免疫发病机制可能是：肿瘤相关抗原刺激宿主产生抗肿瘤抗体，抗原与抗体形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球;肿瘤病人免疫监视功能缺陷，当接触某种抗原时刺激机体产生免疫复合物从而导致肾脏损害。
有报道肾病综合征常在肿瘤确诊前12～18个月出现，对老年人发生肾病综合征的尤需警惕肿瘤的可能。
3.肝炎病毒感染与肾小球肾炎 乙型肝炎病毒相关肾炎中最常见的病理类型是膜性肾病，多见于男性儿童。在人群乙肝病毒携带率0.1%～1.0%的欧美国家膜性肾病患儿血清中HBsAg的检出率为20%～64%，而在人群乙肝病毒携带率为2%～20%的亚洲可高达80%～100%。
丙肝病毒感染多并发系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)，但近年并发膜性肾病亦有报道。丙肝病毒并发膜性肾病者多无冷球蛋白血症，补体成分水平正常，类风湿因子阴性。这些指标均与丙肝合并系膜毛细血管性肾炎不同。
4.肾移植术后移植肾复发 肾移植后本病的复发率约为10%，通常术后1周到25个月出现蛋白尿，受者往往出现严重的肾病综合征，并在6个月～10年间丧失移植肾，增加类固醇剂量多无效。
5.药物所致膜性肾病 有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巯甲丙脯酸)、非固醇类消炎药物有引起膜性肾病的报道。应注意用药史，及时停药可能使病情缓解。
早期膜性肾病常易被漏诊、误诊，故常规电镜和免疫荧光检查有助诊断。