颅内静脉窦闭塞性颅高压别名:颅内静脉窦闭塞性颅内高血压
1.上矢状窦闭塞 多属非感染性,常与血流动力学异常有关。急性起病者,早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血,婴儿囟门紧张与隆起,有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫,或局灶性癫痫。慢性起病者,因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果,可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.横窦血栓形成 多由于中耳炎或乳突炎持续几周后,病人有头痛,头转动时加重,可有呕吐,耳后皮肤静脉充血,若静脉炎已延伸至颈内静脉,则颈部有触痛、视盘水肿,多局限于病侧,程度亦不重,局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症,多数病人有鼓膜穿孔流脓,一部分病人鼓膜发红,耳后红肿。
3.海绵窦血栓形成 多继发于眼眶周围、鼻、面部等处感染,临床表现以眼、面部症状为突出,主要系脑神经、交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及三叉神经第1、2支损害,颈动脉交感神经丛受损引起Horner征,眼底可出现视网膜出血,视盘水肿和视神经萎缩,静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。
4.脑内静脉血栓形成 因硬脑膜静脉窦或脑皮层静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见,其后果是该静脉分布区域发生出血性梗死,最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面,临床表现出相应的症状。
颅内静脉窦闭塞的诊断多依赖临床表现,如头痛、恶心、呕吐和视盘水肿的颅高压症状,以及局部神经定位体征和静脉窦血栓有关的局部感染病灶和有关的全身因素。CT扫描显示“△”征,特别是血管造影静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。近年来,由于抗生素的大量、广泛应用,由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病,有些病人只有慢性颅高压症,而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现,仅表现为高颅压症状。
静脉窦血栓形成常需与眼眶(眶内、球后)蜂窝织炎、海绵窦内肿瘤、海绵窦动静脉瘘、海绵窦内炎性肉芽肿相鉴别。上矢状窦血栓形成需与窦旁脑膜瘤相鉴别,尤其是跨越中线者,亦可出现类似上矢状窦梗死的临床表现,血管造影可出现静脉窦闭塞或狭窄,头颅CT扫描有助于鉴别。
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