自发性蛛网膜下腔出血别名：自发性蛛网膜下出血

蛛网膜下腔出血是脑卒中引起猝死的最常见原因，许多病人死于就医途中，入院前病死率在3%～26%。死亡原因有脑室内出血、肺水肿以及椎-基动脉系统动脉瘤破裂等。即使送至医院，部分病人在明确诊断并得到专科治疗以前死亡。1985年的文献报道，动脉瘤破裂后只有35%的病人在出现蛛网膜下腔出血症状和体征后48h内得到神经外科相应治疗。
1.诱发因素 约有1/3的动脉瘤破裂发生于剧烈运动中，如：举重、情绪激动、咳嗽、屏便、房事等。如前所述，吸烟、饮酒也是蛛网膜下腔出血的危险因素。
2.先兆 单侧眼眶或球后痛伴动眼神经麻痹是常见的先兆，头痛频率、持续时间或强度改变往往也是动脉瘤破裂先兆，见于20%病人，有时伴恶心、呕吐和头晕症状，但脑膜刺激症和畏光症少见。通常由少量蛛网膜下腔渗血引起，也可因血液破入动脉瘤夹层，瘤壁急性扩张或缺血。发生于真正蛛网膜下腔出血前2h～8周内。
3.典型表现 多骤发或急起，主要有下列症状和体征：
(1)头痛：见于80%～95%病人，突发，呈劈裂般剧痛，遍及全头或前额、枕部，再延及颈、肩腰背和下肢等。Willis环前部动脉瘤破裂引起的头痛可局限在同侧额部和眼眶。屈颈、活动头部和Valsalva试验以及声响和光线等均可加重疼痛，安静卧床可减轻疼痛。头痛发作前常有诱因：剧烈运动、屏气动作或性生活，约占发病人数的20%。
(2)恶心呕吐、面色苍白、出冷汗。约3/4的病人在发病后出现头痛、恶心和呕吐。
(3)意识障碍：见于半数以上病人，可有短暂意识模糊至昏迷。17%的病人在就诊时已处于昏迷状态。少数患者可无意识改变，但有畏光、淡漠、怕响声和振动等表现。
(4)精神症状：表现为谵妄、木僵、定向障碍、虚构和痴呆等。
(5)癫痫：见于20%的病人。
(6)体征：
①脑膜刺激症，约1/4的病人可有颈痛和颈项强直，在发病数小时至6天出现，但以1～2天最多见。Kernig征较颈项强直多见。
②单侧或双侧锥体束症。
③眼底出血：表现为玻璃体膜下片状出血，多见于前交通动脉瘤破裂，因ICP增高和血块压迫视神经鞘，引起视网膜中央静脉出血。此征有特殊意义，因为在脑脊液恢复正常后它仍存在，是诊断蛛网膜下腔出血重要依据之一。视盘水肿少见，一旦出现则提示颅内占位病变。由于眼内出血，病人视力常下降。
④局灶体征，通常缺少，可有一侧动眼神经麻痹，单瘫或偏瘫、失语、感觉障碍、视野缺损等。它们或提示原发病和部位或由于血肿、脑血管痉挛所致。
4.非典型表现
(1)少数病人起病时无头痛，表现恶心、呕吐、发热和全身不适或疼痛，另一些人表现胸背痛、腿痛、视力和听觉突然丧失等。
(2)老年人蛛网膜下腔出血特点：
①头痛少(<50%)且不明显;
②意识障碍多(>70%)且重;
③颈项强硬较Kernig征多见。
(3)儿童蛛网膜下腔出血特点：
①头痛少，但一旦出现应引起重视;
②常伴系统性病变，如主动脉弓狭窄、多囊肾等。
首先应明确有无蛛网膜下腔出血。突然发作头痛、意识障碍和脑膜刺激症及相应神经功能损害症状者，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。突发剧烈头痛时应引起注意，及时进行头颅CT检查，必要时腰穿，以明确出血。

对蛛网膜下腔出血前的先兆性头痛等症状应引起注意，并与偏头痛、高血压脑病和其他系统性疾病进行鉴别。
1.蛛网膜下腔出血引起的突发剧烈头痛 须与以下疾病引起的头痛进行鉴别：
(1)颅内疾病：
①血管性：蛛网膜下腔出血;垂体卒中;静脉窦栓塞;脑内出血;脑栓塞。
②感染：脑膜炎;脑炎。
③由新生物、颅内出血或脑脓肿引起的颅内压增高。
(2)良性头痛：
①偏头痛;
②紧张;
③感染性头痛;
④良性疲劳性头痛;
⑤与兴奋有关的头痛。
(3)来自脑神经的头痛：
①由于肿瘤、动脉瘤、Tolosa-Hunt征、Raeder三叉神经痛、Gradenigo征引起脑神经受压或炎症。
②神经痛：三叉神经;舌咽神经。
(4)颅内牵涉痛：
①眼球：球后神经炎;青光眼。
②鼻旁窦炎。
③牙周脓肿、颞颌关节炎。
系统疾病：
①恶性高血压;
②病毒性疾病;
③颈段脊髓AVF、可引起蛛网膜下腔出血。对DSA颅内检查者，应做脊髓血管造影。
2.从临床表现鉴别蛛网膜下腔出血和颅内出血或缺血性卒中有时较为困难。一般有脑膜刺激症状，缺少局灶性神经系统症状和年龄相对较轻(<60岁)，蛛网膜下腔出血的可能性较大。突发头痛和呕吐并不是蛛网膜下腔出血的特有症状，常不能以此作为与颅内出血或缺血性卒中鉴别诊断的依据。蛛网膜下腔出血病人的癫痫发生率与颅内出血病人相似，但缺血性卒中病人较少发生癫痫。
3.确诊自发性蛛网膜下腔出血后，应作蛛网膜下腔出血病因诊断 主要以脑血管造影或3D-CTA进行筛选。但第一次脑血管造影可有15%～20%的患者不能发现阳性结果，称为“血管造影阴性蛛网膜下腔出血”。其中又有21%～68%的病人在CT平扫时只表现为脑干前方积血，称为“中脑周围蛛网膜下腔出血”。这是一种较为特殊、预后良好的自发性蛛网膜下腔出血，在自发性蛛网膜下腔出血中占10%左右。与血管造影阳性的患者相比，年龄偏轻，男性较多，临床分级较好。CT上出血仅位于脑干前方，不累及脑沟和脑室。再出血和出血后血管痉挛发生少，预后良好。发病原因目前不明，可能由静脉出血引起。但椎-基动脉系统动脉瘤破裂出血也可有相似的头颅CT表现，故不能轻易诊断为“中脑周围蛛网膜下腔出血”。
对脑血管造影阴性的蛛网膜下腔出血应在2周左右重复脑血管造影，文献报道病因的检出率在2%～22%不等。
4.当确诊蛛网膜下腔出血的原因为多发动脉瘤破裂出血时 应进一步识别破裂瘤体，以下几点可供参考：
(1)除外硬膜外动脉瘤。
(2)CT片显示局部蛛网膜下腔出血。
(3)在血管造影上破裂的动脉瘤附近有血管痉挛或占位效应。
(4)大而不规则动脉瘤较小而规则者易破裂。
(5)定位体征有助诊断。
(6)重复血管造影，见动脉瘤增大和局部血管形态学改变。
(7)选择最可能破裂动脉瘤，如前交通动脉瘤。
(8)最大、最近端的动脉瘤破裂可能性最大。