特发性面神经瘫痪别名：贝耳麻痹

面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉三类。常急性发病，病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，食物常滞留于齿颊之间。
严重损伤者，面肌麻痹显著，甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时，下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧，病人不能闭眼，随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管，导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹，角膜反射消失，通过眨动另—侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。
若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。
若镫骨肌支以上部位受累时，除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏。
尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉，但是很少发觉这些感觉缺失。
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力，偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性，如果神经已被切断，功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小，多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能，完全性恢复者在休息或运动时，两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变，表面检查似乎显示正常侧肌肉无力，随病人微笑或试图运动面肌，此不正确印象更加明显。
若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳郭出现疱疹，称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神经节疱疹综合征，包括面神经麻痹，耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。1977年Djupesland、Degre及Stien根据病毒组织学及免疫学结果，提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变。
1.面神经麻痹耳痛、耳廓及外耳道疱疹。口咽症状：味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。
2.眼症状 流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。
3.听力/前庭症状 音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丧失，耳鸣，眩晕及眼球震颤。
4.中枢、颈部及远端症状 发热及不适。伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累，包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。
诊断急性Bell麻痹应是一种排除性诊断，当找不到面神经麻痹的其他病因时，作出Bell麻痹的诊断是准确的。典型的特发性(Bell)麻痹的特征是：
1.通常急性发病，一侧面部表情肌瘫痪;面神经麻痹早期的症状和体征还包括面部麻木、疼痛、味觉障碍、听觉过敏(听觉不良)，泪溢和流泪减少。
2.在50%的患者出现耳颞部、面部、乳突、颈或舌麻木或疼痛，疼痛一般位于耳后，但有时放射到面部、咽部或上肢。这些症状通常为一侧性，但也可以为对称性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驱症状。
4.较少的患者患有反复性面神经麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。
6.可以出现患侧眼干或下颌下腺分泌减少(10%)。
7.大部分患者(90%)，患侧镫骨肌反射减弱或消失，由于耳蜗神经节的抑制神经纤维受累，所以听觉过敏(听觉不良，声音恐怖)甚至出现在有完整的镫骨肌反射的患者，表示蜗神经耳蜗支功能障碍。
8.发病后头10天，在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性面神经麻痹的患者，存在味觉障碍或听觉过敏，即足以确诊为Bell麻痹。
简而言之，面神经麻痹为周围性，伴有急性发病史及感染性多发性脑神经炎，没有其他疾病，即可以作出Bell麻痹的诊断。不需要进一步的诊断性检查。
10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征)，包括面神经麻痹，耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变：
(1)面神经麻痹耳痛、耳郭及外耳道疱疹。口咽症状：味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。
(2)眼症状：流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。
(3)听力/前庭症状：音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丧失，耳鸣，眩晕及眼球震颤。
(4)中枢、颈部及远端症状：发热及不适。伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累，包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。

1.中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累，故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。
2.由其他原因引起的周围性面瘫
(1)急性感染性多发性神经根神经炎(脑神经型)：可出现周围性面瘫，但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。
(2)脑桥病变：因面神经运动核位于脑桥，其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害，如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。
(3)小脑脑桥角损害：多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。
(4)面神经管邻近部位的病变：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等，除周围性面瘫外，可有其他相应的体征和病史。
(5)茎乳孔以外的病变：因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外，常有相应疾病的病史及特征性临床表现，无听觉过敏及味觉障碍等。