脑猪囊尾蚴病别名:脑囊虫病
1.临床分型 1986 年中华神经精神科杂志编辑部曾根据我国脑猪囊尾蚴病的临床表现分为6型及若干亚型。1994年葛凌云及孔庆安等在其专著中将神经系统囊虫病分为9型。现分别介绍如下:
(1)癫痫型:以癫痫作为突出症状。发作形式可为一般的大发作、小发作、精神运动性发作或局限性发作,发作形式的多样性及易转换性是本型的特征。
软脑膜型(蛛网膜下腔型)以不伴明显脑实质病损的脑膜损害为主,可再分为:
①脑膜炎型:表现为脑膜刺激征,脑脊液有炎性反应。
②颅底粘连型:可表现颅内压增高,头颅CT扫描或脑室造影显示各脑室普遍扩大,或颅内压不高而有颅底蛛网膜粘连的其他表现。
(2)脑实质型:以脑实质损害为主,可再分为:
①颅内压增高型:表现为颅内压增高以及脑弥散性损害的症状和体征,CT显示脑室变小。
②颅内压正常型:颅内压正常,表现为脑实质损害症状,如痴呆、精神症状或局限性损害。
(3)脑室型:多有颅内压增高,常出现Bruns征,定位体征不明显,确诊依据脑室造影,并区分出侧脑室型、三脑室型及四脑室型。
(4)混合型:兼有两个型以上的临床症状和体征。
(5)无症状型:无明显脑症状,然而客观检查有明显损害证据。
2.现就本病常见几种类型的临床表现概述如下
(1)癫痫型:为脑猪囊尾蚴病最常见的类型,占全部病例总数的59%。其中以癫痫为首发症状者占 46.1% ,癫痫发作为惟一症状者占40.1 % (魏岗之等,1988 )。
癫痫发作多始于青壮年。常见的发作类型依次为全身强直阵挛发作、单纯部分性发作及复杂部分性发作,少数为癫痫连续状态。同一患者可有两种发作型式,且可相互转换。发作频率差别很大,可数月发作一次或一个月内发作数次。
脑电图描记显示局灶或多灶性慢波活动,弥散性慢波、棘波或尖波、棘慢综合波或周期性单侧发放。
(2)颅内压增高型:常见于大量囊虫侵入大脑组织的患者。颅压增高可呈进行性发展,也可起病较急。以头痛、喷射性呕吐及不同程度的视神经盘水肿为主要临床表现。颅压增高可能由于大量囊虫引起的弥散性损害,包括病灶周围炎性反应和水肿。
脑脊液检查除颅压升高外,细胞数常轻度升高。
(3)脑膜脑炎型:多见于大量囊虫侵入脑内的早期,此时囊虫已有大量经脑室系统进入蛛网膜下腔,或侵犯软脑膜。一般起病较急,也有病程发展缓慢,而将本型归类于慢性脑膜炎者。脑实质常同时有弥散性损害。临床表现以脑膜刺激征为主,头痛、颈部僵硬、发热、烦躁不安及嗜睡等意识障碍均可出现。
脑脊液检查除脑压升高外,细胞数均有不同程度的升高,淋巴细胞及嗜酸性粒细胞多增高,蛋白含量增加,糖、氯化物可降低颇似结核性脑膜炎的改变,但此型血清及脑脊液囊虫免疫诊断试验阳性率最高。
(4)脑室型:尚未成熟的囊虫可经脉络丛进入脑室系统,最初虫体体积小,10周后发育成熟,并悬浮于脑室内的脑脊液中,且随脑脊液流向而移动。因此可移入第三脑室并经中脑水管而进入第四脑室。囊虫通过狭窄的中脑水管,可能由于脑脊液流速的压力以及幼虫囊壁尚薄、内含液体,借其虫体柔韧变形能力强,而能通过小于囊虫直径数倍的狭窄孔道。当进入第四脑室后,虫体继续长大,有的已不易通过正中孔和侧孔而滞留于第四脑室。当中脑水管被囊虫突然堵住时,可引起颅内压骤然升高,但堵塞一经消除,颅压增高症状也随之缓解。当第四脑室的囊虫积压在第四脑室底部时,可诱发患者突发旋晕、恶心、呕吐、眼球震颤,强迫头位甚至出现复视、共济失调及嗜睡等症状称为Bruns征,成为本型特征性的症候。
本型囊虫多为单发,如张永福等(1993)报道经手术证实的31例脑室内囊虫病均为单发。但也有部分患者,同时在脑室系统有数个至10余个囊虫,且多位于第四脑室。本型患者均有颅压升高症状。
(5)颅底粘连型:囊虫经由第四脑室正中孔或侧孔进入枕大池,并随脑脊液循环移至脑底池。囊虫在此体积可继续增大,囊壁与蛛网膜接触并引起炎性反应,且形成局部蛛网膜与脑底组织粘连。脑底病变可引起整个脑室系统普遍扩大,导致梗阻性脑积水,脑神经可同时受损。
(6)精神障碍型:患者以精神智力障碍为主,轻者表现为记忆力减退,工作能力下降,反应迟钝,感情淡漠;重者行为怪异,躁动不宁,幻觉,妄想最终木僵或痴呆。此型多因两侧大脑尤其额叶有大量囊虫密集寄生并导致脑实质广泛损害,或因长期高颅压脑积水,使脑皮质广泛受压变薄萎缩所致。
(7)椎管内型:此型少见,囊虫可位于脊髓、脊膜或神经根,多为单发。囊虫进入椎管的途径可能是脑室系统的囊虫,流入第四脑室经枕大池而进入椎管脊蛛网膜下腔;也可能系六钩蚴经血循环流入椎管内。国内有在马尾部位发现囊虫的病例(魏岗之等,1988)。本型临床表现则根据囊虫寄生部位不同,表现的脊髓症状各异。
(8)无症状型:此型患者虽经证实脑内有囊虫寄生,甚至血及脑脊液囊虫免疫试验也呈阳性,但临床无任何症状和体征。对此型患者应做全身详查,然后确定应否治疗。
(9)混合型:兼有两个型以上的临床症状和体征。
对来自囊虫病高发地区的患者尤应询问既往有否绦虫史,大便中曾否排过白色绦虫节片,曾否发现皮下结节,可询问曾否进食过未煮熟的猪肉以及饮食习惯等。体格检查包括神经系统如眼底及视网膜,眼外肌以及肢体有否异常肥大或皮下结节等。
癫痫发作和(或)多灶、多样的中枢神经系统症状,伴有便绦虫节片史,或皮下结节并经活检证实为囊虫,以及脑脊液的血清学阳性,均为本病的重要诊断依据,囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像,为确诊依据。
由于脑猪囊尾蚴病的临床表现复杂多样,故除应详细询问病史及仔细体检外,脑部影像学检查及血清和脑脊液囊虫免疫试验检测极为重要。对部分高度怀疑本症而诊断难以肯定者可以考虑诊断性治疗以助确诊。
脑猪囊尾蚴病病情复杂多变,在临床工作中,常与以下疾病相混淆:
1.其他脑寄生虫病 如脑棘球蚴病、脑型血吸虫病、脑阿米巴病、脑弓形虫病等。主要依赖于流行病学特征,特异性免疫诊断及典型影像学检查加以区别。
2.脑部非寄生虫感染性疾病 如脑炎、脑脓肿、脑结核等。
3.脑部非感染性疾病 如癫痫、脑梗死、脑血管畸形、结节性硬化及多发性硬化等。
4.脑瘤和脑转移瘤。
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