韦尼克脑病
1.WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。
(1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复,眼震需1~2周恢复。
(2)精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难,需2周或更长时间才能恢复。
2.仅10%~16.5%的患者出现三组症状,有研究表明66%的患者有精神异常,73%有眼部症状,82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。
主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。尸检研究发现,WE的临床诊断率(0.2%~0.5%)较病理诊断率(1%~3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意WE的可能性,以便及早治疗。
本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。
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