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抽动秽语综合征别名:抽动-秽语综合征

1.本病有家族遗传倾向,发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,至青春期后逐渐减少。症状呈波动性,数周或数月内可有变化。病程较长,为慢性病程,至少持续1年。多发性抽动是早期主要症状,一般首发于面部,逐渐向上肢、躯干或下肢发展,表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛),如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头、点头、颈部伸展和耸肩等,症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动、转圈、踢腿、顿足、躯干弯曲和扭转动作等,抽动频繁每天可达10余次甚至数百次,情绪激动、精神紧张时加重,精神松弛时减轻,睡眠时消失。
2.发声痉挛是本病另一特征,30%~40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音,如犬吠声、吼叫声、嘿嘿声、咂舌声及喉鸣声等,以及“喀哒”、“吱”、“嘎”等声响。有的患儿无意识刻板地发出咒骂,说粗俗、淫秽语言(秽语症),模仿他人语言和动作(模仿语言、模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言)。
3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱,轻者表现不安、躁动、易激惹,约半数患儿伴注意力缺乏多动症(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD),注意力不集中、学习差,多动、心烦意乱和坐立不安。有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为,以及指甲严重咬伤、拽头发、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自残行为,可发生感觉性痉挛,如压力感、痒感、热感和冷感,秽亵行为,过度挑衅和暴力行为等。
4.患儿智力一般不受影响,有时学习能力下降,阅读、书写及作文困难,甚至不能完成正常学业,学习与ADHD有关。患者有一定的控制力,可遏制不自主抽动数分钟或更长时间。检查通常不能发现其他异常体征,病程有缓解复发。
抽动秽语综合征为一种复杂的神经精神障碍,诊断主要根据病史和临床症状。
1.《国际疾病和分类》第10版(ICD-10)标准 诊断要点如下:
(1)起病多在21岁以前,以2~15岁最多见。
(2)病程中存在着多种运动抽动与一种或多种发声抽动,但未必同时存在。
(3)抽动具有突然、快速、短暂、重复、不自主、无目的、复发等特点,影响多组肌肉。
(4)抽动可受意志控制短时间(数分钟至数小时),在应激下加剧,睡眠时消失。
(5)抽动症状一天发作多次,几乎天天如此,或间歇发作病程超过1年,在同一年之中,症状缓解不超过2个月。
(6)排除风湿性舞蹈病、Huntington舞蹈症、肝豆状核变性、肌阵挛、手足徐动症及其他锥体外系统疾病等。
2.修订的中国精神疾病分类方案及诊断标准(CCMD-2-R) 1994年泉州会议通过,内容如下:
(1)病于21岁以前,大多数在2~15岁。
(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。
(3)抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。
(4)不自主抽动和发声,不能用其他疾病来解释。

 

注意与儿童期可能出现运动障碍和抽动的疾病鉴别。①习惯性痉挛:见于5~10岁男孩,为不良习惯、精神因素或模仿他人行为,多动较局限和时间短,可自行消失,无言语障碍及智力减退;②小舞蹈病:近期若无风湿热、关节炎病史,以及心脏受累证据,较难鉴别,小舞蹈病一般无发声痉挛,为自限性疾病,常在3~6个月消失,抗风湿治疗有效;③Wilson病:根据肝脏受累、角膜K-F环、血清铜和铜蓝蛋白异常等;④摆动头综合征(bobble-head syndrome):进行性脑积水患儿出现快速节律性头部摆动。
抽动秽语综合征尚需与Huntington舞蹈病、手足徐动症、肌阵挛等疾病鉴别。

 

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