眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍
Meige综合征的临床表现可分为3型:①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。
Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远,但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。
双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。
口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。
除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈,头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。
此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻,睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。
本病应与特发性眼睑痉挛、面肌抽搐相鉴别。需要鉴别的疾病还有:①迟发性运动障碍:有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史,受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。②偏侧面肌痉挛:常局限于一侧及面神经支配肌,不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动,偶可累及双侧,但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。③神经症:可发生于任何年龄,常伴情绪不稳,睡眠障碍,症状变化多,波动大,心理治疗有效。
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