麻风性周围神经病别名:麻风性外周神经病
1.周围神经损害特点 麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著,瘤型较轻,界限型介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓肠神经,脑神经也可受累,以面神经和三叉神经常见。
2.麻风性周围神经病的感觉损害表现 多以感觉缺失起病,因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为温度觉、痛觉和触觉,深感觉很少受累,临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离,易与脊髓空洞症相混淆。感觉障碍的分布多为片状,因自主神经末梢也遭破坏,故多同时伴有局部无汗,这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见。瘤型麻风可有手套袜子样的感觉障碍,同时伴有明显的肢体远端发凉,此点与其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。
3.麻风性周围神经病的运动受累表现 感觉障碍发展到一定程度后,便可出现运动受累。尺神经受侵犯时,可出现骨间肌萎缩,呈爪状手。腓总神经麻痹时有足下垂,肌无力很少超过肘膝关节以上。
4.末梢自主神经受累表现 可导致肢体末端皮肤营养障碍,表现为指趾短小、脱落、骨溶解、足穿孔和Charcot关节。麻风周围神经病为慢性增殖性炎症,皮下感觉神经可触及肥大,以耳大神经和尺神经多见。
5.神经肌肉电生理检查 表现为神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。根据Becx-Bleumink的经验,65%有神经损害的麻风患者无自觉症状。因此电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。
麻风病的诊断标准:
①皮损伴或暂无麻木;
②周围或皮神经粗大;
③皮损查菌阳性;
④皮损活检有麻风特异性改变。
这4条标准中,一定要符合2条以上标准方可诊断麻风;在皮肤损害的基础上,根据麻风周围神经损害的临床特点可考虑麻风病的可能。确诊依靠皮肤活检或刮片找到麻风杆菌,神经活检对了解周围神经损害以及麻风病的诊断也具有重要的价值。麻风菌素试验可为诊断提供帮助。
本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病、脊髓性肌萎缩和营养障性周围神经病。
神经粗大需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神经病肥大型进行鉴别。感觉分离、手足溃疡应注意与脊髓空洞症和遗传性感觉神经病鉴别。
活检病ac理诊断时应注意与血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病鉴别。
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