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失用症别名:动用障碍

X(一)发病原因
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(二)发病机制
失用症在大脑半球弥散性病变时发病率高,而局限性病变时相对少见,故在脑萎缩性病变、炎症、血管性病变及早老性退行性病变时多见。阿尔茨海默(Alzheimer)病在病程不同阶段出现观念性及结构性失用症,最后出现严重的完全性失用症。局限性损害最常见于缺血性脑血管病。脑瘤患者也可见失用症。
失用症(apraxia)很少为完全性的。从广义上讲,这些疾病被认为是失语的躯体性运动的等同物,与失语一样,经典上也将其分为运动性、感觉性和传导性3个范畴。
1.肢体-运动性或神经支配性失用症 这种类型的运用障碍作为由大脑病变引起轻偏瘫的部分表现。企图使用的受累肢体表现有运用障碍,但不能简单地用肢体无力来解释。因为企图动作是杂乱无章的,要求完成诸如书写或使用器皿等任务时,病人似乎很笨拙或不熟悉这种动作。
这种类型的运用障碍被认为是大脑表面的病变或紧密邻近白质的病变所引起的。累及内囊或下位中枢神经系统的病变,则未见到失用症。
2.观念性失用症 观念性失用症是一种不同类型的疾病症状的总称。机体受累部分的动作似乎缺乏基本的计划。这种障碍性疾病,应认为是与感觉性失语相雷同(其表现是尽管有单一词语的持续发声,但语言的组织有中断)。虽然该术语来自于过分简化的概念,即病变破坏了含有动作计划链的某个动作的脑区,这些动作涉及到复杂的行为,例如吃饭、穿衣或洗澡。对观察者来说,病人仿佛对下一步做什么不知所措,可能被错误地诊断为意识模糊。
观念性失用症的病变部位通常为双侧性,大多数病例为双侧顶叶的局限性或广泛性病变所引起的,也可以由左顶叶的广泛性损害所引起,常累及顶-颞区后部尤其是缘上回。引起观念性失用症的病变通常位于优势半球的后半部。与感觉性失语共存时,常误导诊断的注意力远离失用症,它同神经支配性失用症一样,只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度。
3.观念运动性失用症 这种类型的可以经常碰到,常表明含有“观念”的脑区和涉及到动作执行的区域之间的联系遭到病变的破坏。这种障碍类似于传导性失语:当自发性执行动作时,运动行为是完整的,但是,当企图对言语指令做出反应时却出现错误。因为被执行的动作是非优势半球对优势半球支配指令程序所做出的反应。
观念运动性失用症的病变部位也常常为双侧性,系左侧顶叶后份及下份损害或双侧大脑半球损害,特别是累及缘上回时所引起;单侧观念运动性失用症少见。推测其病变可能累及到通过优势半球到其运动皮质的白质通路、运动皮质本身或通过胼胝体与非优势半球运动皮质的联系纤维。由于许多的推测性的通路受到侵袭,故观念运动性失用症是常见的。

失用症只能在没有明显意识障碍、言语障碍(理解障碍)的情况下被诊断。其诊断前提条件还有:患者无任何运动障碍,没有瘫痪、肌张力不全、不随意运动或共济失调,患者也并非各类型痴呆的患者。
1.观念性失用症患者的动作似乎缺乏基本的计划,可能被错误地诊断为意识模糊。与感觉性失语共存时,常误导诊断的注意力远离失用症,它同神经支配性运用障碍一样,只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度。
2.观念运动性失用症症候群最常见于非优势半球支配的肢体。同时有右侧轻偏瘫和言语困难,往往是运动型的,常常吸引了临床医生的全部注意力,因此没有发现到非优势半球支配肢体的观念运动性失用症。
伴有言语困难时可能无法确定是否有观念运动性失用症,但当前者较轻时,通常发现病人不能做出指令性动作,但他们能模仿检查者示范的行为以及在另外的一些场合中能够自发地执行。在进行肢体远端(例如手指、手部)或口咽部运动时,其运用障碍最为突出,体轴和躯干运动常不受累。
引起失用症的病变很少是局限性,即使不是弥散性也常常是多发性,特别是双侧性,在观念性失用症或完全性失用症,症状尤其如此。

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