小儿血管瘤

血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织多见，其次为口腔黏膜和肌肉，骨骼、肝、脾、颅内也可发生，而消化道、肾、心、肺等罕见。
1.毛细血管瘤
(1)新生儿斑痣：又称表皮毛细血管瘤(capillary hemangioma)，是一种淡红色或蓝色的表皮变色，通常位于头顶中线后部、颈部或骶部，出生时即存在，一般在数月内逐渐自行消失，无需治疗。
(2)皮内毛细血管瘤：有3种临床变异型，出生后即有。特点是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。多位于感觉神经分布的区域，如三叉神经。
①橙红色斑：是一种从橘红色到铁锈色的斑块，平坦而不高出皮肤表面。多在前额、上眼睑、鼻孔、枕等部位，压迫可褪色，不会自然消失。干燥法、冷冻法和摩擦法或X线照射，均无效。一般无须治疗，必要时，可用化妆品掩饰，偶尔行切除。
②葡萄酒色斑：呈暗紫色，出生时即有，很少扩展，面部葡萄酒色斑可能伴有颅内血管瘤，即Sturge-Weber综合征。近年来，国外多采用手术治疗，如面积大，可分期手术，并可植皮。手术要在5岁前进行，以免对儿童产生心理影响。
③蜘蛛痣：又称星状血管瘤，其特征是从一个皮下中心小动脉，发出许多放射形扩张的皮内毛细血管，形态酷似蜘蛛。好发于面、臂、手和躯干上部，压迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退，可在放大镜下，用烧红的针头刺烧肿瘤中央，效果较好。
(3)草莓状毛细血管瘤：又称幼年性毛细血管瘤，可能完全或部分消失。通常在生后不久出现，肿瘤常高于皮肤，鲜红色，分叶，形如草莓。好发于面、头皮和颈部。压迫无明显变化。一般在1～4岁逐渐消退。也可用手术、冷冻、硬化剂、低电压、短距离放疗等方法。
2.毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤
(1)毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma)：又称混合型血管瘤，一般出生时已存在，主要发生在面颈部。肿瘤可达到很大体积，在最初的6个月生长迅速，具有侵犯性，但仍可自然消退，而不会完全萎缩，因此要采取积极的治疗措施。如激素疗法、冷冻和放疗等。
(2)海绵状血管瘤(angio cavernoma)：是由大量充满血液的腔隙或窦形成，腔壁上有内皮细胞层。腔隙由纤维结缔组织分开。肿瘤多生长在皮下组织内，可达肌肉。可发生于身体任何部位，以四肢、躯干多见。触之如海绵样感觉。为平坦或凸凹不平，压迫可陷下。可能自动缩小，但不会完全消失。目前对海绵状血管瘤的有效疗法主要是手术和激素疗法。
3.蔓状血管瘤 较少见，为包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，好发于头皮或肢端。皮下可及血管迂曲，有血管搏动，皮肤温度增高，听诊可闻及血管杂音。可有剧烈的疼痛，并可引起耳鸣。这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤(hemangioma racemosum)，惟有手术治疗。肿瘤过大，可分期手术，必要时植皮。
4.管瘤性综合征 管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤，有规律地伴有另一些病理情况，而形成几种独立的病理实体或综合征。
(1)遗传性出血性血管扩张征：主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张，具有显著的出血倾向。病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄，往往仅有一层内皮细胞，直接处于向外菲薄的表皮下面。该毛细血管瘤常为多发性，平坦或略凸出皮肤，形状不规则，好发于手背和鼻腔黏膜，指压可苍白，易出血。治疗可采用激素或电凝法。
(2)斯特奇-韦伯综合征：系面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故对面部葡萄酒色斑要严密注意和检查，如其位于三叉神经第一支眼神经感觉区的皮肤，是并发Sturge-Weber综合征的重要部位，此综合征无根治疗法，常伴有癫痫及智力低下。
(3)马富西综合征：无遗传性，出生时完全正常，尔后逐渐出现单侧软骨发育不良，导致双侧肢体发育不平衡。
(4)林道-(冯)希佩尔综合征：为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤，同时伴有胰腺、肾、肾上腺囊肿或腺瘤。该瘤范围虽广，但属良性。
(5)Klippel-Trenaunay综合征：主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大，皮下静脉曲张，皮肤血管瘤，发病男女差别不大。目前尚无规范性的疗法，多数学者主张轻者保守治疗，重者或出现并发症时手术治疗。
根据上述临床表现多可确诊。

与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：
1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。
2.血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。