中枢神经系统白血病别名：脑白

约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
CNS-L的临床表现中，头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见，其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂，或血小板明显减少，或凝血障碍而诱发颅内出血，患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现，而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
(1)有CNS的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。
(2)CSF改变：①颅内压增高>200mmH2O。②白细胞>0.01×109/L。③涂片有白血病细胞。④蛋白质>0.45g/L，或定性试验阳性。
(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③，或任意其他2项者，可诊断为CNS-L。
需注意：①无临床表现，仅有CSF符合标准者，也可诊断。②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNS-L治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断。③有前述CNS-L的临床症状和体征，而无CSF改变者，在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者，也可诊断。
2.诊断评析
(1)白血病患者,主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。
(2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
(3)出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者：主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

1.最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者 误、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病，主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等。鉴别点：①发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。②只要想到白血病的可能，CSF应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。③病毒血清学检出相关抗体、CSF中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外，结核性脑膜炎时，常伴肺粟粒性结核，影像学检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者，在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变，偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别：①结核或真菌感染时，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。②病原学检查，感染者有时可找到真菌，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNS-L则可检出白血病细胞。③鞘内注入抗白血病药物后，CNS-L常迅速好转，而感染者则无效。
2.大剂量阿糖胞苷治疗后，可产生神经毒性，尤其是小脑损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外，反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎，以及头颅放疗后并发的白质脑病，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。