先天性白血病
1.一般症状 发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。
2.皮肤损害 50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2~0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢,由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解,但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。
3.出血倾向 多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便,严重时颅内出血危及生命。
4.肝大、脾大 常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。
5.中枢神经系统白血病 发生早,生后一经确诊,在脑脊液中即可找到白血病细胞。
6.其他 除上述症状外,可有肺、心、肾、腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。
先天性白血病诊断标准为:①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞;②有髓外浸润的表现;③排除类白血病反应。
主要应与新生儿类白血病鉴别,多见于严重感染、新生儿败血症等情况,外周血白细胞总数大于50.0×109/L,并可见幼稚细胞,肝脾肿大,此时应做血培养、骨髓象、白血病碱性磷酸酶测定以协助诊断。
体外骨髓培养有助于早期鉴别诊断。半固体骨髓培养检测未经治疗的AML,显示缺乏集落形成,簇形成增多,骨髓从无生长到过多簇形成,未经治疗的ALL显示无生长或集落形成率下降。总之,未经治疗的急性白血病显示集落数和集落/簇比值降低。相反,类白血病反应的Down综合征患儿在骨髓培养中到具有正常成熟分化为粒细胞、单核细胞、巨噬细胞的正常集落形成,而且集落数和集落/簇的比值正常。
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