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肥大细胞白血病别名:组织嗜碱细胞白血病

由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。
1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。
2.肥大细胞胞质内有异染颗粒,内含肝素、透明质酸,并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡,出现腹痛、呕血、黑便,以及头痛;面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹,甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外,可有乏力、发热、体重下降、厌食。
国内诊断标准如下:
1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。
2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。
3.骨髓象中肥大细胞明显增生,占有核细胞30%以上。
4.尿内组胺升高。
5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时,需做活体组织检查确诊。

 

1.肥大细胞病 肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现,和肥大细胞白血病的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量,>30%则诊断为肥大细胞白血病。此外,贫血和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。
2.嗜碱粒细胞白血病 它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现,二者鉴别点已在嗜碱性粒细胞白血病部分提及。

 

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  • 王怀宇 王怀宇 副主任医师
    西安交通大学医学院第一附属医院
    血液科
  • 杨俊超 杨俊超 主任医师
    河北工程大学附属医院
    血液科
  • 孙佳丽 孙佳丽 住院医师
    天津市血液病研究所
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