原发性脾淋巴瘤

左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。
诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。
Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状;临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。
1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

主要是与其他血液病的脾大相鉴别。
1.慢性粒细胞性白血病 是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。
(1)临床症状：在非急变期并不典型，可有乏力、多汗、消瘦。
(2)脾脏：肿大占92%，其中巨脾占86%。
(3)外周血：白细胞多在30×109/L以上。涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒，中幼红和晚幼红等细胞)。
(4)骨髓象：增生极度活跃，以中晚幼粒细胞为主。
(5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。
(6)染色体异常。
2.毛细胞性白血病 是一种特殊类型白血病，其特征是细胞膜有毛状物，或似发卡，裙边，锯齿。因而称之毛细胞性白血病。
(1)临床特点：多有贫血，发热，肝脾肿大，病程进展缓慢。
(2)实验室检查：外周和骨髓可见毛白血病细胞。
(3)组织化学染色：为酸性磷酸酶阳性，且不被酒石酸盐抑制。
(4)脾脏：几乎所有病人都有脾脏肿大，常在肋缘下10cm以上。
3.幼淋巴细胞性白血病 是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型。临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显，病程进展较快，常有脾大而淋巴结肿大不显著。
(1)临床特点：症状期短，乏力、多汗、消瘦。
(2)脾脏：肿大明显，多在肋缘下10cm以上。淋巴结较少肿大。
(3)实验室检查：血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞。其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。
4.慢性淋巴细胞性白血病 是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病。临床上发病多见于老年人，其自然病程较长。
(1)临床症状：早期不典型，可有全身淋巴结肿大，乏力、发热、出汗、皮肤瘙痒。
(2)脾脏：肋缘下肿大>10cm的在90%以上。
(3)实验室检查：外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%，其绝对值≥6×109/L，持续3个月。
(4)骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞≥40%。
(5)组织活检：成熟淋巴细胞浸润表现。
(6)除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。
5.骨髓纤维化 是一种慢性骨髓增殖性疾病，由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍，骨髓检查呈干抽现象，常有髓外造血表现。
(1)临床发病多在40岁以上，乏力、低热、脾脏肿大。
(2)贫血(外周血检查)：为幼粒-幼红细胞性。白细胞和血小板正常或降低。可见泪滴红细胞。
(3)骨髓象：多次干抽，增生低下。
(4)骨髓活检：病理具有特征性改变。