肝血管肉瘤别名：肝恶性血管内皮瘤

开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有以下几种：
1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。
2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。
3.少数患者可有脾肿大，伴或不伴全血细胞减少。
4.常有肝外转移，多为血行播散，可有转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征，以肺转移最为常见。症状持续1周至6个月，有的持续2年。
肝脏肿大，表面有结节，在部分患者肝脏表面可触及肿块，多数有触痛。肝脏表面有时可闻及动脉杂音。脾可肿大。腹水少见，但可呈血性腹水，病人往往伴有黄疸。
临床症状与体征无特异性，有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考：
①病理形态似库普弗细胞;
②有血管形成倾向;
③有吞噬现象。诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。

临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。
1.肝血管瘤 是肝脏最常见的良性肿瘤，可发生于任何年龄，但常在成人出现症状，女性多见，肿瘤可位于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但亦可小至数毫米，也有个别大至30cm者，肿瘤直径小于5cm者多无症状，5cm以上者近半数有腹部不适、肝大、食欲不振、消化不良等症状。肝功能一般正常，超声波检查呈典型的边缘清晰的回声增强区，内部可见管道通入，大的肝血管瘤可见网状回声不均，有时可见钙化。CT造影剂增强或延迟扫描具特征性，主要表现先有肿瘤周边过度增强，逐渐向中心充填呈等密度。MRI扫描在SE序列T1加权像上，瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区，在T2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高，而正常肝实质信号强度明显衰减，瘤/肝信号强度比明显增加。放射性核素肝血池扫描呈明显填充现象。由于肝血管瘤为良性病变，因此病人临床症状及体征均不明显，预后良好。
2.原发性肝癌 是我国常见恶性肿瘤之一，本病患者大多数有慢性肝炎、肝硬化病史。临床症状有肝区疼痛、乏力、纳差、消瘦等。肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状。脾多肿大，腹水呈黄色或血性，黄疸可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及血管杂音。部分病人可有转移灶的相应体征，如锁骨上淋巴结肿大，胸膜转移时出现胸腔积液或血胸。出现骨转移时可见骨骼表面向外突出，有时可出现病理性骨折，出现脊髓受压时可表现截瘫，颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征。实验室检查AFP增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，借此可与肝恶性血管瘤鉴别，其他如影像学检查也可与肝恶性血管瘤鉴别。