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肝母细胞瘤别名:肝胚胎瘤

临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。

本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变,如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有肝大,肝区痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。
1.肝囊肿
(1)病程长,病情进展缓慢。
(2)常无肝病背景。
(3)一般情况良好。
(4)超声检查可见囊性结构和液平。
2.肝脏血管瘤
(1)病程长,进展缓慢。
(2)常无慢性肝病史。
(3)一般情况良好。
(4)女性较多见。
(5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。
(6)影像学检查无包膜,注入造影剂后自周边开始增强。
(7)肝功能及酶 谱学检查正常。

 

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