外阴淋巴管瘤别名：外阴淋巴管痣瘤
多见于大阴唇，有时累及整个外阴，这一类的淋巴管瘤多见于儿童。检查时可见外阴皮肤有单个或多个浅红或灰白色囊性结节或疣状物体，大小不一，肿瘤表面可呈现水疱，压之肿物破裂，有淋巴液流出。可伴有皮肤弥漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。淋巴管瘤可以生长很大，造成畸形，甚至死亡。
1.单纯性淋巴管瘤 为常见的外阴淋巴管瘤，表现为成簇针头至豌豆大水疱，半透明或乳白色，常排列成线形而似带状疱疹。其质地较软，可单发或多发，肿物较小时，可无任何症状，当其增大或破裂时，出现下坠感，从肿物中溢出淋巴液。
2.外阴海绵状淋巴管瘤 呈弥漫性生长，质地较软，表面稍高起，边界不清，并向后方扩展至会阴部。一般无症状，偶尔伴有痒感或蚁走感。硬度如脂肪瘤，有波动感，似海绵状，有时为皮下组织肿块或弥漫性肿胀，除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。
3.囊性淋巴管瘤 通常为多房性囊肿样、质软、为张力性皮下肿块。多见于颈部，偶有发生在腋下、腹股沟、腹膜后区者。
根据临床表现可初步诊断，结合各型临床表现，穿刺后有淋巴液流出，组织病理检查可见充满淋巴液的大小不一扩张淋巴管腔，可以诊断本病。明确诊断需依靠活组织病理检查确诊。
临床上应与局限型疣状痣及海绵状血管瘤鉴别。
1.局限型疣状痣 好发于头皮、躯干或四肢，单发，皮损为密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成条形，表面呈乳头瘤样，角质增厚，容易与淋巴管瘤鉴别。
2.海绵状血管瘤 深部淋巴管瘤与海绵状血管瘤较难鉴别，最终要依赖病灶组织学检查才能明确诊断。海绵状血管瘤出生时或出生后不久出现，皮损呈圆形或不规则形，柔软的皮下肿块。可高出皮面，边界不清，挤压后缩小，呈淡紫色或紫蓝色，表面呈结节状，或分叶状，有弹性。组织病理示真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下组织内为大量大小不等的淋巴管，因此，两者可以鉴别。
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