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外阴表皮内瘤变

1.20%~48%的患者无症状。
2.约60%外阴上皮内瘤样病变最常见症状为外阴瘙痒不适和烧灼感。以大小阴唇较常见,阴蒂次之,尿道口及其周围较少见。
3.约17%的病人主诉发现外阴结节。
检查可发现有90%的患者外阴局部皮肤出现丘疹或斑点,颜色可为灰色、红色、褐色、棕色或白色,可为单个或多个,融合或分散。这些病变可发生于外阴的任何部位,最常见的部位是右侧大、小阴唇的底部8点处。对高出皮肤表面的白色的不规则病变应高度怀疑VIN。医生必须在每年一次的常规检查中仔细地检查会阴,包括外阴和直肠、肛门。单发性VIN主要位于舟状窝和小阴唇附近黏膜,偶见于会阴体后部或阴蒂周围,绝少发生于有毛发生长部位和阴蒂腺体,而多发性VIN则可侵犯阴蒂包皮、小阴唇、舟状窝和会阴体。约1/3病例有大阴唇和会阴体后部的浸润,当会阴体后部浸润时则常常累及肛门和臀内侧沟。肛管黏膜也常受累,即不典型增生病变可向上发展而延伸至肛管鳞柱交界处。阴蒂腺体极少受累,而尿道浸润则为罕见。
外阴表皮内瘤变确诊需依据组织病理学检查、症状、体征而做出。

由于很多外阴疾患均可引起非典型增生,如外阴湿疣、外阴白色病变、痣、脂溢性角化瘤和黑色棘皮瘤等,除需与这些疾病鉴别外,还需注意这些外阴疾病与表皮内肿瘤的并存。
1.外阴萎缩性硬化性苔藓(lichen sclerosiset atrophicus) 多发生于41~60岁妇女,皮损呈象牙白色丘疹,融合成各种大小与形状的斑块,皮损周围呈紫色,境界清楚而有光泽,触诊较硬,外阴皮肤呈白、干、硬、粗糙,镜下见表皮萎缩、角化过度,钉突消失,基底层液化变性,真皮层见淋巴细胞浸润。
2.外阴增生型营养不良 多发生于40岁以上妇女,常先在女阴阴道黏膜、小阴唇内外侧、阴蒂,继而延及大阴唇内侧显示灰白色斑块,表面角化、粗糙,伴有浸润肥厚,常具有瘙痒感。镜下见黏膜上皮或表皮的增生性病变,女阴黏膜出现颗粒层角化,但一般无角化不良细胞。
3.外阴汗管瘤 是一种痣样肿瘤,有相当一部分患者有家族史,多见于青春期和中年妇女,与内分泌有关,可单独位于外阴,亦可同时在面部上下眼睑等部位,为似蜡样光泽的扁平丘疹,颜色近乎皮色,镜下肿瘤细胞常位于真皮浅层小范围内,在纤维性间质内有很大小导管,形如逗号或蝌蚪状,近表皮处可有囊样导管腔。
4.尖锐湿疣 年轻人多见,大多为16~25岁性活跃者,好发于大小阴唇、阴蒂、阴道和宫颈。镜下见角化过度伴角化不全,表皮呈不规则增生或假性上皮瘤样增生,棘层肥厚,挖空细胞呈灶性、散在及片状分布,HPV6、11阳性。
5.paget病 好发于绝经后妇女,肉眼见病灶呈边界清楚的红色湿疹样斑块,红色病变部位可形成白色痂皮,揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。镜下见在表皮深层可见单个或小群分布的Paget细胞。
6.浅表扩展性黑色素瘤 常见于背及小腿,皮损轻微隆起,可有黄褐色、棕黑、粉红、蓝灰色多种色泽变化。镜下见表皮棘层肥厚,整个表皮杂乱散布着大而圆的黑色素细胞,单个或成巢位于表皮下部,大多黑色素细胞的核不典型,染色深,胞浆丰富并含有不等量的黑色素。
7.外阴早期癌 常表现为结节性肿物或略有疼痛,外阴瘙痒是最常见症状。镜下见细胞核异形性明显,核大深染,可见病理性核分裂象,可见间质浸润,预后不良。

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