原发性乳腺恶性淋巴瘤别名：乳腺结外恶性淋巴瘤
本病的临床特征与乳癌相似，表现为生长迅速的乳腺肿块，常伴有不同程度的发热。肿块多为单侧，少见双侧，多位于外上象限内。查体可见肿块呈结节状或分叶状，质地硬韧，早期边界清楚，可活动，与皮肤及胸壁无粘连，无乳头凹陷及溢液。肿块巨大时可占据整个乳房，表面皮肤菲薄，血管扩张，甚至破溃。多数病变局限在乳腺内，以后则播散致全身，招致死亡。
若发现病人乳房内有多个散在活动性结节，似癌瘤时宜考虑本病。详细检查体表淋巴结、肝脾等有无肿大，以排除全身淋巴瘤和白血病浸润。有人指出：原发性乳腺恶性淋巴瘤必须符合下列条件：
①要求病理材料符合严格的技术要求;
②乳腺内的淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连;
③在乳腺肿物出现之前无其他部位的恶性淋巴瘤存在;
④乳腺淋巴瘤是临床上最初的或惟一的原发病变，对于其他难以确诊的病变需行病理做出诊断。
本病需要与髓样癌和乳腺假性淋巴瘤相鉴别，因两者在临床表现与组织学所见均与恶性淋巴瘤相似。
1.髓样癌 两者的临床表现及组织学所见均很相似，特别是髓样癌间质内有大量淋巴细胞浸润时可掩盖癌肿，使两者更为相似。须借助病理切片和特殊染色加以区分。髓样癌多边界清楚，瘤细胞不与周围组织交织，癌细胞可见聚集倾向。嗜银染色可见网状纤维围绕细胞团外周，癌肿结构被显示出来，癌肿内无网状纤维。浸润的淋巴细胞分化成熟多集中于癌肿边缘(图2)。另外，癌细胞异形明显。
近年来，免疫酶标技术的应用，使本病与乳腺癌在鉴别方面有重大突破，王书伦报道8例中，7例经酶标技术鉴定为B淋巴细胞型，只有1例为未分化型。
2.乳腺假性淋巴瘤 多见于年轻女性，临床上有外伤史。乳腺内钝痛的境界不清结节，体积较小，其直径多不超过3cm，不累及同侧腋下淋巴结。组织学可见以小叶为单位的成熟淋巴瘤细胞浸润，淋巴滤泡形成，并可见浆细胞等其他炎细胞。间质内可见厚壁血管。
3.实性腺管癌 组织学鉴别困难时，可借助于白细胞共同抗原等免疫组织化学染色(图3)。
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