左心室恶性施万瘤别名:左心室恶性Schwann瘤
左心室原发性肿瘤男女均可发生,男性多于女性,以6~30岁多见。左心室恶性施万瘤发病年龄、性别,因资料太少,尚不好定论。
该病的临床表现与其他左心室肿瘤大致相同,与肿瘤的生长部位、大小、形态有密切关系,肿瘤体积很小时,往往不影响心脏功能及血流动力学改变,临床上可以不出现症状和体征。当肿瘤发展到一定大小时,因影响血流动力学改变或心肌收缩力,而产生症状和体征,可出现心悸、气急,当肿物影响到左心室流出、流入道时,则常出现明显的梗阻症状,主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。因二尖瓣或主动脉瓣受肿物影响可出现类似二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全的症状和体征。严重者可出现传导阻滞、心律失常或心力衰竭。
恶性施万瘤早期可无症状,随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导组织前,心电图无明显特异,X线检查可无异常。
随现代影像技术的发展,左心室肿瘤诊断并不困难,二维超声心动图可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态,同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系。
X线断层扫描及磁共振可对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。传统的心脏造影术已很少使用。对恶性施万瘤的组织学诊断,还需依赖术后肿瘤的病理检查确诊。
黏液瘤为心脏原发良性肿瘤中最常见者,75%发生于左心房,发生于左心室少见,但在左心室原发肿瘤中为多见者,女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征做出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能做出初步判断。
左心室其他肿瘤尚有脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别,需在术中或术后病理检查确定。
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