眶内海绵状血管瘤

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出，早期缺乏症状和其他体征，患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出，且多为一侧性，两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前(图1)。肿瘤以细小血管与体循环联系，且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同，后两种肿瘤低头时体积增大，眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤，往往不引起眼球突出，前者出现眼球移位，后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。
视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退，约占全部病例的65.8%，肿瘤位于眼球之后压迫后极部，眼轴缩短，引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤，压迫视神经早期即有视力减退，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，由于眼球突出并不明显，视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤，初期视力保持正常。除非体积较大，压迫视神经或眼球，晚期才发现视力减退。
眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色，结膜本身多无改变。
眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不浸润眼外肌，早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限，约40%的病例有此体征。
眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩，肌锥内前部肿瘤压迫视神经，发生视盘水肿，约占32%。接触于眼球的肿瘤，眼底镜可发现眼底压迫征，如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性，这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。
位于眶前部或周围间隙肿瘤，将手指探至眼球与眶壁之间，可扪及肿物，约占34%。中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及，以手指向后压迫眼球有弹性阻力。只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高，也不能扪及肿物，只有影像学检查才能发现病变。
眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀，有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。

海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。
1.神经鞘瘤 多位于肌锥外，有时有压痛。B超图回声少，透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流，脉冲多普勒检查可见动脉频谱。CT扫描CT值较低，注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。
2.脑膜瘤 多有视力减退，视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著，不可压缩;CT示视神经管状、梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。
3.泪腺多形性腺瘤 发生于泪腺窝，B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收。海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。
4.孤立的神经纤维瘤 临床表现也类同于海绵状血管瘤，但B型超声图内回声少，不可压缩;CT显示边缘不光滑。
5.眶内血管外皮瘤少见 超声探查回声较海绵状血管瘤少，且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。