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眼部毛细血管瘤别名:草莓痣

眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。尤其是原发于眼睑皮肤者,1,2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁之后病变静止,且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤,30%的病变3岁时自行消退,60% 4岁时消失,76% 7岁时消退。Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。本病的症状和体征与发生部位和范围有关,可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内,多发生于出生1个月内,随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤,也可多发见于身体其他部位。肿瘤形状不规则,边界清楚,稍隆起,呈鲜艳的深红色,表面有许多小凹陷,如同草莓样,故名草莓痣或草莓状血管瘤。病变较小者仅呈点状,大者可波及全眼睑及颜面部。以手指压迫可褪色,手指离去后又恢复红色。轻度擦伤和搔抓可引起出血。病变自行消退过程中首先血管瘤变薄,中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。
深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部,也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于上睑内侧,局部肥厚或扁平隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色肿物,哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑,肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1),影响视觉发育。如不及时治疗,可引起弱视和斜视。扪诊肿瘤表面光滑,橡皮样硬度或呈软性,边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。肿瘤发生于眶前1/3段,眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出,瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。
综合型毛细血管瘤既侵犯真皮,又向深层蔓延,具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征,如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣,眼睑肿胀,眼球移位及突出。因其增长快,侵及范围广,引起眼眶显著畸形,常使家属恐惧。
毛细血管瘤临床诊断并不困难,主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时,诊断比较困难。此时需要借助超声、CT和MRI检查。

皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别,眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别,往往需要影像技术帮助。
1.前部脑膜膨出 眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的,脑膜及其包绕的脑脊液,经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方,临床表现该处向前隆起,色略显紫红,可扪及软性肿物。患儿哭时胀大,颇似毛细血管瘤。但发展较慢,无消退倾向,常有搏动。X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物,彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。
2.横纹肌肉瘤 较毛细血管瘤发展快,且持续增长。早期呈现水肿、眼球突出、视力减退及眼球运动障碍。眶缘扪及硬性肿物,且不可压缩,哭闹时肿物不增大。超声探查虽然也显示低反射性,但很少可压缩。彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流,但不呈弥漫状。CT扫描可发现为实体性肿物,可有骨破坏。
3.眶区绿色瘤 绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块,末梢血内发现幼稚细胞,骨髓穿刺检查可以确定诊断。对于鉴别诊断中发生困难,特别是位于眶内者,细针穿刺活检往往是必要的。脑膜膨出回吸脑脊液,毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞,而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。
4.转移性神经母细胞瘤 也是儿童时期发生的肿瘤,影像显示为实体性肿瘤。大范围骨破坏,肾上腺髓质内可见肿物。

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