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老年人慢性淋巴细胞白血病别名:老年慢性淋巴细胞白血病

患者多为老年,平均发病年龄多为60~70岁。起病十分缓慢,往往无自觉症状,约25%的患者因其他疾病到医院就诊才确诊。早期症状可能有乏力疲倦,后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首先引起患者注意,以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,较坚实,可移动。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。50%~70%患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。由于免疫功能减退,常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
诊断分期:
Rai分期系统:
0期:绝对性高淋巴白细胞血病(>1.5万/μl),无淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血或血小板减少。
Ⅰ期:淋巴细胞绝对值高,伴淋巴结肿大,不伴肝脾肿大、贫血、血小板减少。
Ⅱ期:淋巴细胞绝对值高伴肝大或脾大,伴或不伴淋巴结肿大,不伴贫血、血小板减少。
Ⅲ期:淋巴细胞绝对值高及贫血(Hb<11g/dl),伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大。
Ⅳ期:淋巴细胞绝对值高及血小板减小(<10万/μl),伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大或贫血。
Binet分期:
临床A期:无贫血或血小板减少,少于3个淋巴结区肿大(Rai分期,0,Ⅰ,Ⅱ)。
临床B期:无贫血或血小板减少,伴3个或以上的淋巴结区肿大(Rai分期Ⅰ,Ⅱ)。
临床C期:贫血和(或)血小板减少,不论淋巴结区肿大个数。(Rai分期Ⅲ,Ⅳ)。
注:淋巴结区包括颈、腋下、腹股沟、肝、脾。
凡不明原因持续性外周血淋巴细胞绝对值>1.5×109/L,形态成熟的淋巴细胞占绝大多数,不论有无浅表淋巴结肿大或肝、脾肿大均应做骨髓穿刺或活检以肯定诊断。骨髓示增生活跃,成熟淋巴细胞≥40%是诊断界限。免疫标志属B系为主,少见的是T系标志。诊断确定后应用B超或CT等特殊检查寻找是否有胸、腹部肿大的淋巴结,进一步明确疾病侵及范围,结合贫血及血小板减少程度以确定病期。

 

1.与良性淋巴细胞异常性疾病鉴别
(1)慢性感染恢复期特别是结核病:应有明确的原发病,多见于青少年。
(2)传染性单核细胞增多症:多发生于青少年,细胞形态特殊、血清IgM常升高、嗜异抗体凝集试验阳性、EB病毒阳性。
(3)Waldenstr?m’s巨球蛋白血症:血淋巴细胞数增高,细胞呈浆细胞样,往往有较丰富的嗜碱性胞质,胞膜与胞质有大量的IgM。血液黏稠度明显增高,可有淋巴结肿大,肝、脾肿大。
2.与恶性淋巴细胞疾病鉴别
(1)幼淋细胞白血病(PLL):多发生于老年,外周血细胞数明显增高以幼稚淋巴细胞为主,脾肿大突出,骨髓,血免疫表型以CD19.CD20、CD22.FMC7阳性,CD10也可阳性,CD25与CD38为阴性。
(2)成人T细胞白血病:中年发病多,白细胞数正常或偏高,几乎全部病人有明显的淋巴结肿大,半数脾肿大及皮肤浸润,易发生高血钙症及溶骨现象。血清HTLV-I阳性是其特征。
(3)皮肤型T细胞淋巴瘤(Sezary综合征):中年发病率高,白细胞数正常或偏高,皮肤浸润为突出表现,易有浅表淋巴结肿大,但脾大不多见。免疫表型以成熟T细胞为主。

 

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