颅内脊索瘤别名：脑内脊索瘤
颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见。这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展，甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
3.斜坡部脊索瘤 主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍。其中，双侧展神经损害为其特征。成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能，但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。
脊索瘤应与脑膜瘤相鉴别。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。DSA常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。
如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRI常有助于鉴别诊断。
鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的颅底骨质的破坏，垂体瘤在影像学上一般表现为蝶鞍受累扩大，鞍底变深，骨质吸收。颅咽管瘤CT上可见囊壁有弧线状或蛋壳样钙化，通常不引起邻近骨破坏，且两者脑神经损害多局限于视神经，而脊索瘤多表现为以展神经障碍为主的多脑神经损害，影像学上多见颅底骨质溶骨性改变和瘤内斑点状或片状钙化。
向下长入鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和X线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。
鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别比较困难，免疫组化染色很有帮助，脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性，如：Cyto-K6/7、EMA7/7、CEA6/7、GFAP0/7、Des0/7、α-AT7/7、Lyso4/7，而软骨肉瘤则均显示为阴性。
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