表皮囊肿别名：表皮样囊肿

1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。
2.伴发畸形 本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。
3.症状与体征 不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：
①鞍后或椎-基底动脉组;
②鞍上、鞍旁或颈内动脉组;
③脑室内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：
(1)脑桥小脑角表皮样囊肿：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。
①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。
②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。
③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。
(2)颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。
(3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。
(4)脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。
(5)脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。除此之外，尚可出现语言障碍等。
(7)颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。
(8)其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。
根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至 可以发现未意料到的病变。各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下：
1.脑桥小脑角表皮样囊肿
(1)发病年龄相对较早而病程较长。
(2)主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。
(3)脑脊液蛋白含量正常。
(4)颅骨平片内听道正常。
2.鞍区表皮样囊肿
(1)病史长，进展缓慢。
(2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。
(3)垂体功能正常。
(4)颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局限性破坏。
3.颅中窝表皮样囊肿
(1)以三叉神经损害为主，病程长。
(2)部分病例后期可出现颅内压增高。
(3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。
(4)脑脊液蛋白含量一般不高。
(5)耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。
4.侧脑室内表皮样囊肿
(1)多见于青中年人。
(2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。
(3)脑脊液蛋白含量一般正常。
(4)CT及MRI可见点位表现的影像。

不同部位的表皮囊肿需要与不同的肿瘤相鉴别。
1.原发性三叉神经痛 脑桥小脑角表皮样囊肿单纯三叉神经痛型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别。原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无阳性体征，疼痛发作较为典型。CT扫描有助于鉴别。
2.其他脑桥小脑角肿瘤(听神经瘤、脑膜瘤) 听神经瘤常以听力损害为首发症状，而脑膜瘤则以颅内压增高为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT或MRI。
3.三叉神经半月节神经鞘瘤 颅中窝表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大，CT表现为均匀强化病灶。
4.鞍区肿瘤 鞍区表皮样囊肿需要与垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤等相鉴别。垂体瘤以视力下降、双颞偏盲、内分泌障碍为主要表现。颅咽管瘤以内分泌障碍、发育障碍为主要表现。鞍结节脑膜瘤蝶鞍正常。
5.其他囊肿 CT上均表现为低密度区，但其CT值不同，强化后改变亦有差别。MRI有助于鉴别诊断。
总之，借助神经放射学，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。