麻风性葡萄膜炎别名:麻风性色素膜炎
1.全身表现 麻风杆菌感染后经过3个月~10年(通常为2~5年)的潜伏期才发病。虽然不同类型的麻风有不同的临床表现,但基本的病变为皮肤损害和周围神经病变,也可侵犯黏膜、淋巴结和眼组织,少数患者出现睾丸、卵巢、肝、脾、骨组织等病变。
(1)结核样型麻风:皮肤病变通常少见,表现为边界清楚的低色素性斑疹或斑块,常出现皮肤感觉障碍、周围神经粗大。皮肤涂片难以找到麻风杆菌,但麻风菌素皮肤试验强阳性。
(2)界限类偏结核型麻风:皮肤病变与结核型麻风相似,但数量较多,周围神经易于受累。皮肤涂片偶尔可查到麻风杆菌。
(3)中间界限类麻风:有多种皮肤病变,且数量较大,不易出现周围神经受累。皮肤涂片多能观察到麻风杆菌,但麻风菌素皮肤试验一般为阴性。
(4)界限类偏瘤型麻风:表现为多发性斑疹、丘疹、结节或斑块,边界往往不清楚,周围神经损害广泛,可引起感觉和运动功能障碍。皮肤涂片通常可看到麻风杆菌,麻风菌素皮肤试验阴性。
(5)瘤型麻风:表现为多种皮肤病变,中央隆起,边界模糊,可出现眉毛脱落、面部皮肤增厚、马鞍状鼻畸形,耳、眉处出现结节,神经干增粗,出现周围神经病,引起机体肌肉萎缩、挛缩。皮肤涂片检查显示麻风杆菌强阳性,麻风菌素皮肤试验阴性。
2.眼部病变
(1)葡萄膜炎:葡萄膜炎主要发生于瘤型麻风,发生率为0.5%~23.8%。主要引起虹膜睫状体炎,可表现为急性虹膜睫状体炎、慢性虹膜睫状体炎、粟粒状虹膜麻风结节和虹膜大的麻风结节。眼后段病变少见,偶尔可引起脉络膜炎、非特异性播散性周边脉络膜炎、视网膜色素上皮增殖等。
①急性虹膜睫状体炎:是一种常见的类型,为非肉芽肿性炎症,通常双侧受累。典型地表现为突然发病,出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视物模糊或视力下降,检查可见睫状充血、KP、明显前房闪辉和房水炎症细胞,严重者可出现房水大量纤维素性渗出或前房积脓,可引起虹膜后粘连、继发性青光眼和前房积血等并发症。
②慢性虹膜睫状体炎:发生于各种类型的麻风,呈肉芽肿性或非肉芽肿性炎症。患者通常无明显症状,无睫状充血,检查发现有细小KP或羊脂状KP、轻度前房闪辉和少量房水炎症细胞,易引起虹膜萎缩、虹膜后粘连甚至瞳孔闭锁。虹膜交感神经受累可引起瞳孔变小,所致的并发性白内障可导致视力严重下降。
③粟粒状虹膜麻风结节:也称为“虹膜珍珠”,表现为小的闪光的白色病变,由单核细胞内聚集的麻风杆菌所形成。通常发生于虹膜睫状体炎之后1~2年内,此种“虹膜珍珠”主要分布于瞳孔缘,呈项链外观,它们可脱落至房水内。
④虹膜大的麻风结节:其发生率比“虹膜珍珠”要低,表现为黄白色分叶状多形性的结节,可伴有明显的前房炎症反应。
(2)巩膜炎和巩膜外层炎:局灶性的麻风结节可引起结节性巩膜炎和巩膜外层炎;对麻风杆菌的免疫反应可通过Ⅲ型过敏反应引起弥漫性巩膜外层炎或弥漫性巩膜炎。它们常伴有角膜炎或虹膜睫状体炎,反复和长期的巩膜炎症可造成巩膜坏死、巩膜融解和巩膜葡萄肿。
(3)其他眼部病变:麻风尚可引起眉毛和睫毛脱失、兔眼、倒睫、睑外翻、结膜下纤维化、角膜神经增粗(呈串珠状)、暴露性角膜炎、点状角膜炎、间质性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻风结节等。
此病的诊断主要根据患者的特征性皮肤病变伴有感觉障碍、周围神经增粗、皮肤病变内有抗酸杆菌及组织病理学显示巨噬细胞内有成群的杆菌、麻风菌素皮肤试验结果等临床表现和检查。
此病应与引起皮肤病变、周围神经病变等的多种疾病相鉴别,如多种皮肤病、周围神经损伤、脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化症、肥大性间质性多发性神经炎、腓总神经麻痹、臂丛神经血管压迫综合征等。其所致的急性虹膜睫状体炎不具特征性,所以应与所有能够引起急性前葡萄膜炎的疾病如HLA-B27抗原相关的葡萄膜炎、强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、Reiter综合征伴发的急性前葡萄膜炎、特发性急性前葡萄膜炎等相鉴别;其所致的慢性前葡萄膜炎应与结核、梅毒、类肉瘤病、Lyme病、单纯疱疹病毒及带状疱疹病毒引起或伴发的前葡萄膜炎相鉴别。
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