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正常眼压性青光眼别名:低眼压性青光眼

除没有眼压升高外,正常眼压性青光眼的临床表现在各方面相似于HPG。
1.病史 正常眼压青光眼的发病隐蔽,早期绝大多数无明显自觉症状,如眼酸、眼胀、眼痛、用眼容易疲劳等,患者常常由于其他原因就诊。晚期当视野严重缺损时,患者可主诉视力下降或视力障碍。由于这些患者眼压正常,而且在不伴有其他眼病时,中心视力常较好,因此若不能对视盘、视杯、视网膜神经纤维层及视野进行详细检查及密切随访观察则极易漏诊。不少患者是因其他眼病就医而进行常规眼底检查时或例行健康体检时被发现的。
部分NPG患者有近视性屈光不正、低血压及其他全身性血管疾患,如:偏头疼、糖尿病等。少数患者有血流动力学危象,如休克、心肌梗死、大出血等造成的急性低血压史,但是也有许多患者无上述病史。NPG患者的家族史研究较困难,但仍有许多研究报告了NPG患者具有较强的家族遗传倾向。常有同一家族多例NPG和HPG患者,提示二者间存在某种尚不明了的关系。
2.体征 参照HPG,主要集中在下列4个方面:
(1)眼压:正常眼压性青光眼的眼压虽然处于正常范围,但具体水平不一。临床上不同患者中眼压水平既有接近正常范围上界者,也有接近下界者,平均处于16mmHg附近,恰是正常群体眼压范围的均值。国外文献报道大多数患者的眼压接近上界。从生理学上看,眼压是否正常,除绝对值外,还体现在昼夜曲线的波动幅度和双眼对称性等方面,但迄今主要着重其最高值。关于眼压峰值,多数认为出现于夜间,原因在于睡眠状态的体位致使巩膜上静脉压升高。至于后2项指标,从有限的临床资料上看,患者昼夜眼压的分布双眼对称,波动形态呈单峰式曲线,最高值与最低值相差约4mmHg。正常眼压性青光眼中眼压的各种表现与一般人群正常眼压的生理状态完全一致,在疾病过程中保持正常和稳定。
(2)眼底改变:眼底改变作为结构性改变,包括视盘改变和RNFL改变2个方面。正常眼压性青光眼相对于HPG,眼底改变有无异同,各家研究结果不一。正常眼压性青光眼中视盘损害更多地表现为盘沿缩窄和切迹以及旁视盘脉络膜视网膜萎缩(PPCA)和盘沿出血。从临床上看,盘沿出血在正常眼压性青光眼视盘损害中相对常见、有时是最早可见的一个体征,可以反复出现,多见于视盘的颞下或颞上盘沿区域,呈条片或火焰状,骑跨于盘缘上,出血及其反复提示视神经组织损害的发生或进展。某些研究根据视盘表现将正常眼压性青光眼分为2种情况:
①老年硬化型:主要见于伴有血管疾病的老年患者,盘沿呈苍白浅斜坡状。
②局灶缺血型:盘沿有局灶性深切迹、位于上极或下极。
(3)视野损害:视野损害属于功能性损害,正常眼压性青光眼与HPG间视野损害在部位和形态上有无不同,迄今也无一致意见。正常眼压性青光眼相对于HPG,早期视野缺损多呈局灶性,程度更致密、边界更陡峭、部位更靠近甚至侵入中心固视区。
(4)虹膜角膜角:对于正常眼压性青光眼,虹膜角膜角无疑是开放的。从房水循环的病理生理学上分析,如果虹膜角膜角关闭作为原因预先存在,则不可能还有作为结果的“眼压正常”。应注意虹膜角膜角开放在解剖上存在既可以“宽”,也可以“窄”的2种情况。
具有后天获得性的类似于POAG的视盘改变、视网膜神经纤维层损害及视野损害,治疗前24h眼压测量均≤21mmHg(2.79kPa),房角开放,排除了造成视神经损害、视野缺损和暂时性眼压降低的其他眼部或全身原因即可确立诊断。
美国、日本等8国的NPG诊断标准:①Goldmann压平眼压计测量24h眼压≤22mmHg,无眼压超过24mmHg的记录;②房角镜检查双房角呈宽角;③停用一切降眼压或全身药物1个月后,至少两次24h眼压测定,眼压峰值≤22mmHg,各次平均值<20mmHg,且下午5∶00至早上7∶00至少有4次测量;④典型的青光眼性视盘改变;⑤典型的青光眼性视野缺损;⑥无引起视盘和视野改变的其他眼病;⑦X线、CT、MRI等显示颅内和眶内无异常;⑧排除神经系统疾病、无低血压症。
英国Moorfields眼科医院青光眼组的诊断标准如下:①未经治疗的24h平均眼压≤21mmHg,且无1次眼压>24mmHg;②房角开放;③无造成青光眼性视神经病变的继发性原因,如既往外伤性眼压升高、长期应用皮质激素、葡萄膜炎等病史;④有典型视盘损害(青光眼杯形成及盘沿缺失);⑤与青光眼性视杯相一致的视野缺损;⑥青光眼性损害呈进行性。

 

1.原发性开角型青光眼 原发性开角型青光眼存在下列情况时易误诊为NPG。昼夜眼压波动较大,由于未测24h眼压而未发现眼压高峰;有些患者有偶尔的眼压升高,而单次的日曲线检查未能测得;近视眼的POAG患者由于巩膜硬度低而用Schi?tz眼压计测量眼压偏低;服用β受体阻滞药或强心苷类药物使眼压降低。因此应强调应在停用一切有可疑降眼压的局部或全身用药的情况下,反复进行眼压测量及日曲线检查,并尽可能用压平眼压计测量眼压,证实眼压确实在正常范围内方可诊断NPG。
2.其他类型的青光眼 如慢性闭角型青光眼的早期、青光眼睫状体炎综合征、激素性青光眼、色素播散综合征、眼外伤及葡萄膜炎引起的青光眼均有可能存在一过性眼压升高,造成青光眼性视神经及视盘损害,而后眼压又恢复正常,易误诊为NPG,需要详细询问病史,进行仔细的眼部检查,包括房角检查加以鉴别。如以色素播散综合征为例,典型的色素播散综合征年轻患者的角膜内皮可见色素性Krukenberg纺锤和小梁网浓密色素,眼压升高,易与NPG区别。但有些老年的色素性青光眼患者由于停止释放色素,小梁网功能及眼压恢复正常,角膜及小梁色素减少,但视盘及视野损害仍然存在,易误诊为NPG。需通过详细询问病史,仔细检查及随访观察加以鉴别。
有学者提出“耗竭型青光眼(burned-out glaucoma)”的概念,并认为是NPG鉴别诊断的重要考虑因素。这种青光眼通常只见于老年人,有青光眼性视盘损害和视野缺损,眼压正常,房水流畅系数很低。这些患者以前曾有过眼压升高,但后期由于睫状体萎缩和低分泌表现为眼压正常。但临床上POAG患者后期不治疗眼压保持正常的病例并不多见,因而有学者对这种青光眼的存在持怀疑态度。但无论如何在NPG的诊断中,追问患者既往的高眼压史是非常重要的。
3.缺血性视神经病变 本病多发生视盘萎缩或部分萎缩,一般不发生凹陷增大,但也有一些患者在视神经急性缺血性损害之后也出现了类似于青光眼性的视杯扩大,尤其是巨细胞动脉炎的患者较多见。需要与NPG患者相鉴别。但缺血性视神经病变的患者有以下特点:①起病较急,呈急性或亚急性经过,常有视力突然下降的病史,可伴有头疼或眼疼等不适。②视盘萎缩以受累区域颜色苍白为著,苍白范围明显大于凹陷范围。③视野缺损常累及固视点,表现为不以水平中线或垂直中线为界限的与生理盲点相连的弧型缺损,呈水平半盲或象限盲。④FFA早期表现为小血管扩张,异常荧光渗漏,使视盘边界呈模糊的强荧光。到晚期可表现为迟缓充盈及弱荧光。⑤常伴有巨细胞动脉炎、梅毒型动脉炎、胶原病及糖尿病、高血压动脉硬化等。因此,仔细询问病史并结合眼底检查及荧光血管造影,必要时动态观察其视盘变化多可除外。
4.视交叉和视神经压迫性病变 视神经和视交叉的压迫性病变引起的视盘萎缩一般不同于青光眼性视杯扩大,但也有少数非青光眼性视神经萎缩患者的视杯很大,容易误诊为NPG。在非选择性视神经萎缩患者中有6%的人被误诊为青光眼。有些颅内病变还可造成与青光眼相似的视野缺损。因此,在诊断NPG患者时应排除颅内压迫性病变的可能。
5.近视 近视眼尤其是高度近视眼的视盘凹陷常常比一般人大,容易误认为青光眼性视盘凹陷,并且部分患者因脉络膜视网膜变性萎缩可有视野缺损而更易误诊。同时有些高度近视的患者由于视盘有斜度,视杯呈斜坡状,因此合并青光眼有视杯扩大时不易辨认而易漏诊。应仔细检查视盘凹陷的形态及视网膜脉络膜萎缩的部位并与视野缺损对照比较,评估视野缺损的诊断价值,必要时可做FFA协助诊断。因近视眼的视盘凹陷不会有NPG患者的视盘绝对性充盈缺损,若一时无法除外,可密切随诊观察视盘和视野的动态变化,一般近视眼的视盘凹陷不会进行性扩大。
6.其他 一些其他全身疾患或情况也易误诊为NPG,如视神经束膜炎、蛛网膜炎、非特异性巨细胞动脉炎、颈动脉钙化斑压迫神经及酒精中毒引起的视盘萎缩和凹陷增大均需注意排除。
7.空蝶鞍综合征 是由于鞍隔不完全或缺损而引起的蛛网膜伸入蝶鞍,垂体解剖性缺陷的一类疾病。表现为内分泌紊乱、头疼及视野缺损。X线可见蝶鞍扩大。部分患者的眼底改变及视野缺损与青光眼患者相似。因眼压正常,常易误诊为NPG。本病眼底视野损害不进展,无须治疗。可经X线、CT和MRI等检查确诊。

 

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