伏格特-小柳-原田综合征别名：葡萄膜脑膜脑炎综合征

VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型)。两者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状与体征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也有病理性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。
1.VK型 发病之初，患者有双眼强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降等主诉。眼部检查有显著的睫状充血、灰白色乃至羊脂状密集的KP、Tyndall现象强阳性、虹膜水肿污暗、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。病程冗长反复，每反复一次，病情就加重一次，终因继发性青光眼、并发性白内障导致失明或眼球萎缩。
2.H型 双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有玻璃体混浊，但仍能满意透见眼底。视盘充血，境界矇眬，视网膜静脉充盈迂曲。视网膜水肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。此种典型的红色调，可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。
H型病程之初，前葡萄膜炎症轻微，炎症进一步加剧时，部分病例也能见到睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。
H型的病程，通常数周至数月不等。炎症消退后仍可反复发作，视力预后相对地优于VK型。
无论VK型或H型，发病后2～3个月均可有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等改变。有的全部出现，有的仅有其中1～2种。发生率VK型多于H型。
主要依靠病史和眼球前后节检查所见。青或中年人，双眼同时或短期内先后发生的葡萄膜炎，有或曾有脑膜刺激症状，无其他眼部或全身症状和体征时，即可做出初步诊断。如患者为初次发病，且病程在1～8周，脑脊液检查有淋巴细胞、蛋白含量增多者，诊断可以确定。如葡萄膜炎反复多次，并出现内耳性听力障碍及皮肤、毛发变白(全部或其中之一、二)时，则诊断更无疑问。然而不是所有病例均能见到以上典型改变，下列检查有一定参考价值。
H型炎症急性期时FFA可见具有特征性的视网膜色素上皮层多发性点状荧光，荧光位于脉络膜病灶处，并迅速由视网膜色素上皮层下进入神经上皮层下，不断扩大增强，使色素上皮下及神经上皮下的渗出液着色，勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮廓。ICGA则因脉络膜肿胀皱褶而可见放射状脉络膜荧光暗带和亮带。炎症缓解或静止后，脉络膜与色素上皮色素大量脱失和游离，呈晚霞样眼底，此时FFA呈现斑驳状态，色素脱失处可出现透见荧光，色素斑处荧光被遮蔽，脉络膜毛细血管萎缩处亦为弱荧光区。
VK型因眼前段病变严重，无法进行造影。必要时可作超声波检查。声像图常见的改变是玻璃体混浊;后极部脉络膜、巩膜及巩膜外层增厚;有时有后极部或下方的视网膜脱离。

伏格特-小柳-原田病应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别，其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。
1.交感性眼炎 交感性眼炎无论从临床表现上，还是从组织学上都与伏格特-小柳-原田病有很多相似之处，有助于鉴别的最重要的是交感性眼炎患者有眼球穿透伤或内眼手术的病史，但一些患者因眼球穿透伤轻微或由于受伤时间太久(有些交感性眼炎发生的潜伏期可长达数十年之久)而难以鉴别。
2.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 此病于1968年由Gass首次报道。患者在病毒感染后突然中心视力丧失，眼底后极部出现多发性黄白色扁平鳞状病变，这些病灶常自发迅速消退伴视力恢复。此病在初发病时可与伏格特-小柳-原田病相混淆，但此病早期有弥漫性脉络膜炎、视盘炎、神经视网膜炎的表现，并有全身性表现，荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影检查有助于鉴别。
3.Lyme病所致的葡萄膜炎 此病典型地表现为双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎，也可出现中间葡萄膜炎，偶尔引起双侧全葡萄膜炎，伴有渗出性视网膜脱离。此外，患者尚可出现局灶性神经体征，如脑神经麻痹和视神经炎。患者多生活在森林地区，有蜱咬伤史、发热、关节炎等病史。但伏格特-小柳-原田病一般有典型的葡萄膜炎进展规律，并有典型的早期弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎等眼底改变。疾病后期出现DalenFuchs结节、晚霞状眼底改变和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎。糖皮质激素治疗有较好的效果，但对Lyme病的效果尚不肯定。根据这些特点，一般易于将二者区别开来。
4.多灶性易消散性白点综合征 此综合征通常发生于青年女性，多为单侧，其特征是视力突然降至0.1以下，常伴有传入性瞳孔障碍，后极部出现位于外层视网膜或视网膜色素上皮的点状病变，孤立存在，不发生融合，具有易消退、自限性等特点，常于6周内视力即可恢复至0.5～1.0。患者无前房炎症反应，但玻璃体内可出现炎症细胞，不出现脉络膜增厚，荧光素眼底血管造影可见每一白点周围出现花冠样的强荧光区。在造影后期，病灶呈荧光素染色，也可有视盘染色，偶尔出现视网膜血管鞘。一般不会反复发作。根据这些特点，一般易与伏格特-小柳-原田病相鉴别。
5.后部巩膜炎 此病多发生于女性，通常为双侧，可有疼痛、畏光、眼红、视力下降或严重下降，玻璃体内可出现炎症细胞，眼底改变可见环状团块、脉络膜皱褶、视网膜条纹、视盘水肿、环状的脉络膜脱离等改变。脉络膜增厚可是弥漫性的或局限性的，超声波检查显示脉络膜呈高反射性增厚。眼球后面变得扁平，后巩膜和巩膜上组织变厚及球后组织水肿。伏格特-小柳-原田病患者虽有脉络膜增厚和巩膜增厚，但其弥漫性脉络膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、脉络膜视网膜炎相当常见，并且患者有前驱症状，后期出现典型的晚霞状眼底改变、Dalen-Fuchs结节及复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等改变。
6.葡萄膜渗出综合征 此综合征也可引起渗出性视网膜脱离，荧光素眼底血管造影显示视网膜下间隙有一些荧光斑点，在恢复期则出现斑驳状荧光，这些相似于伏格特-小柳-原田病。但葡萄膜渗出综合征的渗出性视网膜脱离的发生是亚急性的或慢性进展性的，一般无炎症改变或有轻微的炎症表现。此综合征虽可影响双眼，但不是同时受累，渗出性视网膜脱离往往自动恢复。此种疾病进展过程和缺乏炎症的表现以及无皮肤、毛发、神经系统改变等有助于鉴别诊断。青光眼、视网膜下新生血管膜形成等并发症可影响患者的视力预后。