眼眶嗜酸性肉芽肿别名：眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病
孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。
患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。
在组织病理学上，有2个病变显示组织细胞。一个是“胆固醇瘤”，发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞，可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状，有出血、纤维化和多核巨细胞区，并且也无嗜伊红细胞。
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孙曙光 副主任医师
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