眼眶血管外皮瘤别名:眼眶血管外皮细胞瘤
眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言,发生眶前部者症状和体征较轻,位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。
位于前部的肿瘤多发生于眶上部,可扪及肿物,中等硬度,表面光滑,可移动,无压痛。因肿瘤供血丰富,血管之间常有吻合,滋养动脉和导出静脉粗大,因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段,主要的症状和体征为眼球突出,视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出。如肿瘤偏于一侧,则除去眼球向前方突出之外,还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤,但眶内压力较高,眼球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖,压迫视神经,使之水肿、萎缩,或压迫眼球引起屈光不正,视网膜水肿、变性,视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生,向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或萎缩,一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩,压迫前段视神经,引起视盘水肿。直接压迫眼球局部,眼底可见变平或扁平前隆,视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。
良性血管外皮瘤的症状和体征较轻,而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童,病程仅1个月,视力从1.5下降至0.06,眼睑高度水肿,球结膜水肿充血。眼底检查:视盘色红,静脉高度迂曲,眼球向各方向运动均受限,眼球突出度,患侧多健侧11mm,1天之后视力完全丧失。
血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同,缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物,但和海绵状血管瘤难于鉴别。影像学诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查,HE染色鉴别诊断有困难时,网状纤维染色有助于诊断。
与海绵状血管瘤可借助影像学表现加以鉴别,最后的鉴别要依赖病理学检查结果。
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