疼痛性眼肌麻痹别名：海绵窦炎

疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部，且为反复性。此种症状出现最早，消失也最早。为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果。
2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第2个必须具备的症状。是由于海绵窦和(或)眶上裂处神经干炎症侵犯的结果。一般均能自然消退或治愈，少数病例遗留神经功能不全。
3.知觉改变 第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏，知觉减退或消失。表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝。
4.视力减退 当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。此种视力损害占20%左右，大多治疗后恢复。
5.眼球突出 较为少见的症状，占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去张力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听。
7.恶心、呕吐 是惟一全身症状，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经第1、2支及眼部症状之外，缺少其他客观体征，所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准：
1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹外，可伴有第V脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。
3.脑CT、核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除其他疾病。
4.多发于中老年人 症状持续数天或数周，可自行消退或治愈，但经过数月或数年可复发。
5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用泼尼松60～80mg/d，48h内应见效。
球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。

疼痛性眼肌麻痹的二大主要症状是疼痛和眼肌麻痹，引起类似症状的疾病主要有以下几种，需要鉴别。
1.颈内动脉瘤 位于海绵窦附近的动脉瘤，可引起单侧的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支受损，出现眼球突出、结膜水肿、偏头痛后的眼肌麻痹。最常表现为蛛网膜下隙出血，动脉瘤出血占80%～91.3%，因此脑脊液呈血性。脑动脉造影可显示，不难做出鉴别诊断。
2.眼肌麻痹性偏头痛 偏头痛出现于眼肌麻痹之前，疼痛位于额顶部或额眶部，为阵发性搏动性痛或跳痛，不是持续的针刺样或撕扯样痛。眼肌麻痹以第Ⅲ脑神经损害多见，很少累及其他脑神经。脑动脉造影为阴性。
3.眼眶炎性假瘤 从病理学上眶内假瘤是一种非特异性肉芽肿，与Tolosa-Hunt综合征相似，眼眶假瘤临床表现以眼球突出为主，疼痛性质为钝痛，眶区可触及硬性肿块或条索状肿块，伴眼睑及结膜水肿。约有1/3患者为双侧发病。B超检查可见眶内肿块影和眼外肌肥大。
4.鼻咽部肿瘤 鼻咽癌多发生于咽后壁。因该处隐蔽，常于局部症状之前即有颅底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神经症状。
5.颈动脉海绵窦瘘 本病以眼球突出、眼球搏动和颅内杂音为三大主要症状，可伴有眼肌麻痹、结膜充血和水肿，视力损害，头痛及患眼胀痛。大多数患者头部有外伤史，颈动脉造影即可做出鉴别。
6.糖尿病性眼肌麻痹 此类患者多有糖尿病的典型临床症状，空腹血糖、糖耐量试验即可做出鉴别。