周期性动眼神经麻痹别名：阿-舒二氏综合征

1.周期性改变 本病是动眼神经支配的眼内外肌以麻痹期和痉挛期交替出现的一组综合征，麻痹与痉挛的周期性变化多在病初即有，少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4min发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜，睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期：或称麻痹相，患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括上睑下垂，眼球内、上、下转均受限，外转正常或过强，眼球呈外斜状态，瞳孔散大，对光反应消失，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3min。麻痹期常较痉挛期为长，尤其周期长的病例，麻痹期可较痉挛期长12倍以上，周期短者两期长短相近，肌电图检查在麻痹期内直肌、提上睑肌和上、下直肌均无自发电位产生。
(2)痉挛期：或称痉挛相，继麻痹期后，下垂的上睑先有抽动颤搐，然后眼睑逐渐上提，甚至病侧上睑高于健侧，且当患眼企图向下注视时，上睑仍保持后缩位(即假性Graefe现象)。眼位恢复至正位或斜位，瞳孔缩小甚至小于健侧。应用阿托品或后马托品点眼可使受累的瞳孔扩大到极大，用毒扁豆碱及毛果芸香碱点眼使瞳孔缩至极小时，瞳孔的周期性变化消失。可卡因虽可使瞳孔扩大，但周期性变化仍存在，对肾上腺素无反应。肌电图检查，在痉挛期可见内直肌有较强的动作电位。痉挛相持续10～30s，然后又回到麻痹相，如此循环不已。
2.视功能改变 大部分患者患眼视力低下，伴有不同程度的弱视，此种弱视多与屈光参差和较大的散光及早期视觉剥夺(如上睑下垂、血管瘤等)有关。
周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期，诊断并不困难，对完全或部分动眼神经麻痹的患者，至少观察5min，看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。

1.动眼神经麻痹再生错向综合征 动眼神经麻痹后再生紊乱时，眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配，可以伴随各种眼球运动，有奇异的眼睑运动，表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小，一般无自动节律改变，个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在。多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期。
2.Marcus-Gunn综合征 又称下颌瞬目综合征，由Marcus、Gunn首先描述，故而得名。本病常见于先天性上睑下垂合并上直肌麻痹的患者，表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动，即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩，这种眼睑退缩常发生在张嘴、下颌前突、咀嚼及伸舌等运动时，瞳孔无异常改变。其病因可能与三叉神经分支错向到第Ⅲ脑神经支配提上睑肌的位置有关。
3.Marin-Amat综合征 又称反下颌瞬目综合征。本病的特点是当张口及下颌运动时出现眼睑下垂，闭口或停止咀嚼时上睑下垂消失。
4.眼肌型重症肌无力(ocular myopathy myasthenia gravis) 本病是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的自身免疫性疾病。表现为早期出现上睑下垂，单眼或双眼，晨轻午后重，瞳孔括约肌受累较晚。麻痹肌的麻痹轻重程度及斜视度数变化较大，常有复视，注射新斯的明或滕喜龙后上述症状减轻或消失。