单眼双下转肌麻痹

1.眼位 第一眼位时患眼呈上斜位，上斜度为10△～80△不等，多数大于20△。可合并外斜视和内斜视，外斜度为10△～60△，内斜度为30△～60△。
2.眼球运动 患眼外下转、下转及内下转均明显受限。同视机检查主要表现在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3.上睑下垂 部分患者患眼注视时，健眼假性上睑下垂。
4.视力 患眼可合并弱视和屈光不正，此种弱视多为中、重度弱视。
5.复视 后天性患者有复视存在而无弱视。此种复视的特点为：若下直肌麻痹占优势，第一眼位时以垂直交叉复视为显著，向外下方注视时，复像间距增大，向内下方注视时复像间距变小或无复视，或变为垂直同侧复视;若以上斜肌麻痹占优势，第一眼位时则表现为垂直同侧复视，向内下方注视时复像间距增大，向外下方注视时复像间距变小或无复视或出现垂直交叉复视。
6.代偿头位 无论先天性或后天性单眼双下转肌麻痹均有不同程度的代偿头位。其(以左眼为例)特点为：若以下直肌麻痹为主者，面左转，头左倾，下颌内收;若以上斜肌麻痹为主者，面右转，头右倾，下颌内收。
根据临床症状及牵拉试验及肌电图检查结果，可以明确诊断。

1.单独下直肌麻痹 先天性下直肌麻痹常为轻度，早期无明显上斜，仅有轻度上隐斜或只有向颞下方注视时出现垂直复视，可有轻度代偿头位，当失代偿后可出现复视及患眼明显外上斜视。眼球外下方运动时受限明显。同视机检查可在第一眼位和颞下方位患眼高于健眼。
2.单独上斜肌麻痹 临床上较多见，轻度麻痹时在第一眼位可维持双眼单视而不显斜视。代偿头位极轻时也常不引起注意，当患眼内转时，直接拮抗肌下斜肌功能过强使眼位向内上偏斜。上斜肌麻痹较重时，复视明显，患者采用一定程度的代偿头位以取得双眼单视。Bielschowsky歪头试验阳性，即头向内下方运动时功能不足，而向鼻上方转动时则功能过强(下斜肌功能亢进)。同视机检查患眼在第一眼位和内下方位时均高于健眼，并伴有外旋斜。
3.先天性下直肌缺如 在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最为常见，亦可合并下斜肌缺如或内、外直肌向下方移位及眼球的先天发育异常。本病自出生或生后几个月即发生上斜，且随年龄增大上斜加重。视力多为弱视或重度视力不良。上斜度一般均大于50△，合并水平斜视者，以外斜多见，外斜度≥20△。多无明显的代偿头位。肌电图检查下直肌无放电现象。牵拉试验显示上直肌明显挛缩亢进，以致眼球不能下转或仅达中线。