眼球后退综合征别名：后退性斜视

　　Duane综合征有3个主要体征，即患眼外转障碍、内转时眼球后退并睑裂缩小。亦有眼球后退同时有内转障碍者，亦有轻度外转障碍者，亦有内转时垂直偏斜者。主要临床表现为眼球偏斜、眼球运动障碍和并发症等几个方面。其视功能障碍，一般都不严重。

　　1.视功能 本征绝大多数患者视力良好，不论在第一眼位或采取异常头位时均有良好的双眼单视功能。有10%～20%的患者有不同程度的弱视，且有2/3为屈光参差性弱视，另有7%左右为斜视性弱视，由此可见本征的弱视与屈光参差及斜视有关。仅少数患者主诉复视。国内有作者报道34例中27例经同视机检查，正常视网膜对应者占70.4%，视觉抑制和异常视网膜对应分别占11.1%和18.5%，获立体视者占26.93%，有12.5%为屈光参差性弱视。另有人报道16例中视力≤0.3者6例占37.5%，仅1例有三级视功能，1例有交叉抑制，余均无同时视功能。张方华报道双眼眼球后退患者有同时视和立体视者占50%;远视占41%，近视占6%，混合散光6%，弱视占53%。

　　2.眼位偏斜 第一眼位可表现为正位、内斜或外斜。一般认为内斜最为多见。国外文献报道此征占斜视病人的1%，其中60%为内斜视，15%为外斜视，25%为正位。当垂直注视时，单眼患者伴有A、V和X征者约75%为V征。国内有人报道内斜占17.7%，外斜视23.5%，上斜视2.9%，正位占55.9%。另有人报道内斜(含内隐斜视)占35%，外斜29%，正位19%，内斜伴垂直斜视7%，外斜伴垂直斜视7%，上斜视3%;V型外斜3%，X型斜视3%。

　　3.眼球运动异常 典型的Duane后退综合征表现为外转明显受限或完全不能外转;内转时有不同程度的急速上转(up shoots) 和(或)下转(down shoots)。文献中报道眼球内转时合并垂直偏斜者，上斜占32%，下斜6%，有时上斜有时下斜者占7%，54%无垂直偏斜，外转时几乎都有睑裂增宽，但也有以外转正常而内转受限为主的变异类型(Ⅱ型)。李浚珠报道外转受限10°以下者占63.82%，外转受限15°～30°者占36.17%，内转运动40°以下者占19.15%。杨少梅报道32.4%伴有垂直运动异常。张方华报道的20例中均外转受限，内转受限12例，内转伴上转者4例。于1998年报道的31例双眼眼球后退中外转受限不过中线者29例(94%)，外转及内转均受限者2例(6%)，5例(16%)内转眼呈急速上转，2例(7%)呈急速下转，1例(3%)同时急速上转及下转。

　　4.睑裂缩窄及眼球后退 睑裂变化是眼球后退综合征的特点之一，睑裂变窄可表现为上下睑的变化，国外文献报道上睑往下移位变窄者占18%，下睑往上移位者占21%，睑裂无改变者占7%。国内报道内转时睑裂缩小2mm以上者占85.11%，1mm者占14.89%，外转时睑裂开大2mm以上者占53.91%，变大1mm者31.91%，无变化者14.89%。当患眼内转时眼球后退是本综合征的另一特点。据报道，当患眼内转时眼球后退2mm以上者占78.72%，1mm者12.77%，无变化者8.51%。患眼外转时眼球复位，睑裂开大。

　　5.代偿头位 几乎全部内斜或外斜的眼球后退综合征患者有代偿头位。

　　典型Duane综合征诊断并不困难，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例。另外，本综合征通常为先天性，但也有后天性的眼球后退综合征。其诊断要点有以下7点：

1.眼位偏斜 观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。
2.眼球运动异常 内转或外转时有无障碍，其受限程度如何。
3.眼球后退 用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度，如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。
4.睑裂状态 内转时睑裂缩小，外转时睑裂开大，如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。
5.单眼患病时 应特别与健眼进行比较。
6.牵拉试验 可以证实解剖异常(如纤维化)，必要时手术中证实。
7.EMG检查 是否为神经支配异常。有些病例临床分型与EMG分型不相吻合，但以EMG分型为依据(表1)。此外，应用EMG检查可以证实Duane综合征并A、V及X现象的神经支配情况。

本征应与下列疾病进行鉴别。
1.外直肌麻痹 虽有外转受限，但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常，而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性，眼球后退综合征者阳性。
2.展神经先天缺如或外直肌先天发育不全 这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动，而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。
3.动眼神经麻痹后异常再生 EOG检查，迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征Ⅱ型相似，但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象(假性Greafe征)。
4.先天性内斜视(congenital esotropia) 表现为患眼视力低下，外转受限或内直肌痉挛，内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行娃娃头试验可发现外转正常，内斜度较大，无眼球急速上转或下转现象。EMG检查内转时无外直肌电活动。
5.假性眼球后退综合征(pseudo-retraction syndrome) 又称后天性眼球后退综合征(acquired retraction syndrome)，由于眶内侧壁外伤性骨折或癌肿造成骨质破坏，引起内直肌嵌塞，表现出与眼球后退综合征类似的症状。多有复视，患眼外转时睑裂变窄等。
6.先天性眼球运动不能(congenital oculomotor apraxia) 患者不能进行自主同向水平运动，但有时能随意转动眼球，当令患者向一侧注视目标，其首先向一侧甩动头部，而双眼向反方向转动，由于头部过分转动超过注视目标，随之进行头部和眼的调整，最后双眼准确注视目标，但垂直运动正常，眼球内转时无眼球后退，无眼球急速上转或下转。
7. M?ebius综合征 本征的特点为双侧第Ⅵ和第Ⅶ脑神经麻痹，双眼外转不能过中线，双侧面瘫，面无表情，鼻唇沟浅，口唇音不清，常合并舌下神经受累，舌萎缩变小，但内转时无眼球后退或眼球急速上转或下转。