眼球后退综合征别名:后退性斜视
Duane综合征有3个主要体征,即患眼外转障碍、内转时眼球后退并睑裂缩小。亦有眼球后退同时有内转障碍者,亦有轻度外转障碍者,亦有内转时垂直偏斜者。主要临床表现为眼球偏斜、眼球运动障碍和并发症等几个方面。其视功能障碍,一般都不严重。
1.视功能 本征绝大多数患者视力良好,不论在第一眼位或采取异常头位时均有良好的双眼单视功能。有10%~20%的患者有不同程度的弱视,且有2/3为屈光参差性弱视,另有7%左右为斜视性弱视,由此可见本征的弱视与屈光参差及斜视有关。仅少数患者主诉复视。国内有作者报道34例中27例经同视机检查,正常视网膜对应者占70.4%,视觉抑制和异常视网膜对应分别占11.1%和18.5%,获立体视者占26.93%,有12.5%为屈光参差性弱视。另有人报道16例中视力≤0.3者6例占37.5%,仅1例有三级视功能,1例有交叉抑制,余均无同时视功能。张方华报道双眼眼球后退患者有同时视和立体视者占50%;远视占41%,近视占6%,混合散光6%,弱视占53%。
2.眼位偏斜 第一眼位可表现为正位、内斜或外斜。一般认为内斜最为多见。国外文献报道此征占斜视病人的1%,其中60%为内斜视,15%为外斜视,25%为正位。当垂直注视时,单眼患者伴有A、V和X征者约75%为V征。国内有人报道内斜占17.7%,外斜视23.5%,上斜视2.9%,正位占55.9%。另有人报道内斜(含内隐斜视)占35%,外斜29%,正位19%,内斜伴垂直斜视7%,外斜伴垂直斜视7%,上斜视3%;V型外斜3%,X型斜视3%。
3.眼球运动异常 典型的Duane后退综合征表现为外转明显受限或完全不能外转;内转时有不同程度的急速上转(up shoots) 和(或)下转(down shoots)。文献中报道眼球内转时合并垂直偏斜者,上斜占32%,下斜6%,有时上斜有时下斜者占7%,54%无垂直偏斜,外转时几乎都有睑裂增宽,但也有以外转正常而内转受限为主的变异类型(Ⅱ型)。李浚珠报道外转受限10°以下者占63.82%,外转受限15°~30°者占36.17%,内转运动40°以下者占19.15%。杨少梅报道32.4%伴有垂直运动异常。张方华报道的20例中均外转受限,内转受限12例,内转伴上转者4例。于1998年报道的31例双眼眼球后退中外转受限不过中线者29例(94%),外转及内转均受限者2例(6%),5例(16%)内转眼呈急速上转,2例(7%)呈急速下转,1例(3%)同时急速上转及下转。
4.睑裂缩窄及眼球后退 睑裂变化是眼球后退综合征的特点之一,睑裂变窄可表现为上下睑的变化,国外文献报道上睑往下移位变窄者占18%,下睑往上移位者占21%,睑裂无改变者占7%。国内报道内转时睑裂缩小2mm以上者占85.11%,1mm者占14.89%,外转时睑裂开大2mm以上者占53.91%,变大1mm者31.91%,无变化者14.89%。当患眼内转时眼球后退是本综合征的另一特点。据报道,当患眼内转时眼球后退2mm以上者占78.72%,1mm者12.77%,无变化者8.51%。患眼外转时眼球复位,睑裂开大。
5.代偿头位 几乎全部内斜或外斜的眼球后退综合征患者有代偿头位。
典型Duane综合征诊断并不困难,除Ⅰ~Ⅱ型外,有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例。另外,本综合征通常为先天性,但也有后天性的眼球后退综合征。其诊断要点有以下7点:
1.眼位偏斜 观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。
2.眼球运动异常 内转或外转时有无障碍,其受限程度如何。
3.眼球后退 用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度,如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。
4.睑裂状态 内转时睑裂缩小,外转时睑裂开大,如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。
5.单眼患病时 应特别与健眼进行比较。
6.牵拉试验 可以证实解剖异常(如纤维化),必要时手术中证实。
7.EMG检查 是否为神经支配异常。有些病例临床分型与EMG分型不相吻合,但以EMG分型为依据(表1)。此外,应用EMG检查可以证实Duane综合征并A、V及X现象的神经支配情况。
本征应与下列疾病进行鉴别。
1.外直肌麻痹 虽有外转受限,但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常,而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性,眼球后退综合征者阳性。
2.展神经先天缺如或外直肌先天发育不全 这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动,而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。
3.动眼神经麻痹后异常再生 EOG检查,迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征Ⅱ型相似,但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象(假性Greafe征)。
4.先天性内斜视(congenital esotropia) 表现为患眼视力低下,外转受限或内直肌痉挛,内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行娃娃头试验可发现外转正常,内斜度较大,无眼球急速上转或下转现象。EMG检查内转时无外直肌电活动。
5.假性眼球后退综合征(pseudo-retraction syndrome) 又称后天性眼球后退综合征(acquired retraction syndrome),由于眶内侧壁外伤性骨折或癌肿造成骨质破坏,引起内直肌嵌塞,表现出与眼球后退综合征类似的症状。多有复视,患眼外转时睑裂变窄等。
6.先天性眼球运动不能(congenital oculomotor apraxia) 患者不能进行自主同向水平运动,但有时能随意转动眼球,当令患者向一侧注视目标,其首先向一侧甩动头部,而双眼向反方向转动,由于头部过分转动超过注视目标,随之进行头部和眼的调整,最后双眼准确注视目标,但垂直运动正常,眼球内转时无眼球后退,无眼球急速上转或下转。
7. M?ebius综合征 本征的特点为双侧第Ⅵ和第Ⅶ脑神经麻痹,双眼外转不能过中线,双侧面瘫,面无表情,鼻唇沟浅,口唇音不清,常合并舌下神经受累,舌萎缩变小,但内转时无眼球后退或眼球急速上转或下转。
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