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家族性渗出性玻璃体视网膜病变

本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁之前。
有作者将本病分为3期:
1.第1期 用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。
2.第2期 颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离,颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管,形成黄斑偏位(图1)。
3.第3期 病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。
有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。

需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史,无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连,且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。

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