血小板促凝活性异常别名:血小板第3因子缺陷症
本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。
本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可诊断。
由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其血小板促凝活性异常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。
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