原发性鼻腔淋巴瘤
常见症状依次为进行性鼻塞、鼻出血、流涕、反复感染、面部肿胀,颈淋巴结肿大,感染后有脓性分泌物,常有恶臭。原发部位常在下鼻甲,易侵及中隔、对侧及邻近结构如筛窦、同侧上颌窦和鼻咽,进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经。
3种不同细胞来源的鼻腔NHL临床特征有所区别,T/NK细胞来源的男性比例高,单纯鼻腔受侵多,易播散到皮肤,化疗不敏感,预后差,中位生存12.5个月。
Ann Arbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后,按照Ann Arbor分期,鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE,而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同,预后差别很大,因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病变局限于鼻腔,原发灶未侵及临近结构和器官;超腔ⅠE期指肿瘤侵犯临近结构或器官,但无淋巴结和远处器官受侵。两组生存率有显著差别,预后明显不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P<0.001)。
美国癌症联合会(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期(表2),也能较好地反映预后,5年DFS,T1、T2者为89%,T3、T4者为25%,有明显差异。
根据临床表现及病理检查即可确诊。
本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤、浆细胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌有反应性淋巴样浸润相鉴别。
局部病变需与中线肉芽肿鉴别,后者进展慢,有溃疡、骨及软组织破坏。全身症状多见,包括发热、盗汗、消瘦。
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