继发性白血病别名:治疗相关骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病
起病较慢,有明显的原发病病史和化学药物使用和(或)放疗史,年龄和性别同原发病,大多数患者在诊断时表现为不同程度的骨髓衰竭。
1.一般特点 约70%继发于使用烷化剂或放疗后,患者有白血病前期的表现,典型的白血病前期阶段持续约11.2个月。患者有乏力、疲倦等贫血相关症状,可伴有皮肤淤点、淤斑、鼻出血等出血症状,可有发热但无明显感染征象;鬼臼毒素类(VP16或VM26)或其他的拓扑异构酶Ⅱ抑制剂导致的继发性白血病,常无白血病前期阶段表现。
2.骨髓衰竭 患者由白血病前期进入急性白血病期,常呈现典型的骨髓衰竭表现。临床表现为病情明显加重且进展迅速,治疗效果差,如不积极治疗,患者可短期死亡。由于严重的骨髓衰竭,出现贫血、出血以及发热感染等症状,表现乏力、头晕、心慌、呼吸困难;皮肤淤点、淤斑、牙龈出血、口腔血泡、鼻出血,血尿、便血少见,严重者可因颅内出血迅速死亡;感染常见,可有低热或高热,部分患者可有明确的局部感染病灶,还有部分患者无明显感染部位,感染严重者,可出现感染性休克、败血症、脓毒血症等表现,是继发性白血病的常见死亡原因。仅5%患者有肝、脾、淋巴结肿大。
根据原发病、用药史、放射史、职业接触史、临床表现、血象及骨髓象特点,诊断一般不难。
在诊断继发性白血病时,还应与以下疾病相鉴别。
1.原发性急性白血病 起病急,通常无明显的白血病前期表现,贫血、感染、出血及组织器官浸润,染色体异常少见,初治化疗敏感,缓解率高,。
2.原发性MDS 原发性MDS通常无原发病及用药史和放疗史,继发性MDS三系增生明显异常,以RAEB多见,治疗效果差。
3.巨幼细胞性贫血 有时与继发性MDS相混淆,但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞的PAS染色呈阴性,无继发性致白血病因素存在。
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