浆细胞白血病别名:浆细胞性白血病
浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝、脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%。
国内诊断标准:
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。
3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
1.反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点
①RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。
②RP外周血中很少出现浆细胞,主要存在于骨髓中,且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%。同时形态属正常浆细胞。
③RP随原发病缓解而消失。
2.急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似,主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞,包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色,如过氧化物酶,AML阳性,而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分,浆细胞其CD38、PCA-1阳性,而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。
3.急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别,当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时,可借助免疫表型区分。B-ALL者CD19、CD20、CD10阳性,T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性,而原始浆细胞则CD38、PCA-1阳性。
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