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移植后淋巴增殖性疾病别名:移植后淋巴增生性障碍

50%以上PTL病人表现为结外肿块,累及器官包括胃肠道、肺、皮肤、肝、CNS和移植物自身,尤其CNS受累,见于20%~25%病人,这在普通人群少见。移植物受累的概率也很高,与CNS的相似。移植物受累可以导致移植脏器的功能异常。
组织活检是确诊的主要依据。但是,目前已经认识到,与其他大多数淋巴瘤不一样,单凭组织病理学的检查往往难以诊断本病。在诊断时尚需考虑下列情况:
①疾病呈多克隆或单克隆过程的定义;
②用于诊断的非组织学特征如DNA重排、突变和克隆性测定的标准化;
③肿瘤组织内EBV阳性的应用;
④肿瘤细胞来源的鉴定:供者或宿主。尽管这些问题在临床上往往难以处理,有关专家最近提出,肿瘤型的EBV阳性PTL的最佳诊断标准如下:
①具备由淋巴增殖性疾患引起的内在结构破坏;
②存在由细胞或病毒标志确定的单克隆或寡克隆的细胞群;
③存在许多EBV感染的细胞。具备上述3个条件中的任何2个条件即可确诊。

 

PTL在临床上主要表现为结外的病变,且多为非特异性表现,因此需要高度的警惕性才能发现。并且,各型PTL的生物学特征和组织病理特点均不一样,因此需要多种检查方法加以诊断和鉴别。

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