成人still病别名:亚败血症
(一)临床表现
1、发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1—2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。
2、皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。
3、关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。
4、肝、脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5、其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)诊断标准
1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准:
1、主要指标:
①发热≥39℃,并持续1周以上。
②关节痛持续2周以上。
③典型皮疹。
④白细胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。
2、次要指标:①咽痛。
②淋巴结和(或)脾大。
③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除:
①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。
②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。
③其他风湿病。
以上指标中符合5项或更多,且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病,但需排除所列其他疾病。
1、败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性,皮肤瘀点,血、骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而AODS无上述特征,且糖皮质激素有效。
2、系统性红斑狼疮:蝶形红斑,盘状红斑,常合并肾炎,周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。
3、风湿热:风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结,且心脏受累多,特别是心肌炎、心内膜炎,并常遗留瓣膜病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。
4、淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡,进行性淋巴结肿大,皮肤、淋巴结活检可区分。
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