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颅内转移瘤别名:颅内转移性肿瘤

临床表现
1.起病方式 急性起病占40%~60%,首发症状分别为癫痫(12%~20%)、卒中(10%)、蛛网膜下腔出血(1%)、感觉异常(10%)、语言障碍(1%)、动眼神经麻痹(2%)以及舞蹈样手足徐动、尿崩、眩晕等。慢性进行性起病占50%~60%,首发症状为头痛(23%~60%)、精神障碍(9%~50%)。
2.病程 急性进展约占46.6%。常卒中样起病,在1~2天内迅速昏迷和偏瘫,病情进展恶化,病程一般不超过2周,多见于绒毛膜上皮癌、黑色素瘤脑转移伴出血、多发性脑转移瘤、癌栓塞或脑血管急性受压以及转移灶位于重要功能区。中间缓解期约占21.4%。即急性起病后经过一段时间的缓解期,颅内占位症状再次出现并进行性加重。其原因可能是癌栓塞引起急性起病后由于血管运动障碍逐步减轻或出血吸收,临床表现逐步得到缓解,以后由于肿瘤体积增大和伴随的脑水肿使症状再次加重。中间缓解期一般为1周至数周,个别可长达4年或8年。少数病人可表现为TIA样发作,历时数周或数月。进行性加重约占32%,表现为急性起病或慢性起病,并呈进行性加重,历时3~4个月。
脑转移瘤的临床表现类似于其他颅内占位性病变,可归结为:①颅内压升高症状;②局灶性症状和体征;③精神症状;④脑膜刺激症。临床表现因转移灶出现的时间、病变部位、数目等因素而不同。有的病人在发现原发肿瘤的同时即可出现脑转移瘤的症状,但常见的是脑转移瘤的症状迟于原发肿瘤。
(1)颅内压升高症状:头痛为最常见的症状,也是多数病人的早期症状,常出现于晨间,开始为局限性头痛,多位于病变侧(与脑转移瘤累及硬脑膜有关),以后发展为弥漫性头痛(与脑水肿和肿瘤毒性反应有关),此时头痛剧烈并呈持续性,伴恶心呕吐。在病变晚期,病人呈恶病质时,头痛反而减轻。由于脑转移瘤引起的颅内压增高发展迅速,因此头痛和伴随的智力改变、脑膜刺激症明显,而视盘水肿、颅内高压变化不明显。
(2)常见体征:根据脑转移瘤所在的部位和病灶的多少,可出现不同的体征。常见有偏瘫、偏身感觉障碍、失语、脑神经麻痹、小脑体征、脑膜刺激症、视盘水肿等。体征与症状的出现并不同步,往往前者晚于后者,定位体征多数在头痛等颅高压症状出现后的数天至数周始出现。对侧肢体无力的发生率仅次于头痛,居第2位。
(3)精神症状:见于1/5~2/3病人,特别见于额叶和脑膜弥漫转移者,可为首发症状。表现为可萨可夫综合征、痴呆、攻击行为等。
(4)脑膜刺激症:多见于弥漫性脑转移瘤的病人,尤其是脑膜转移和室管膜转移者。有时因转移灶出血或合并炎症反应也可出现脑膜刺激症。
(5)癫痫:各种发作形式均可出现,见于约40%的病人,以全面性强直阵挛发作和局灶性癫痫多见。早期出现的局灶性癫痫具有定位意义,如局灶性运动性癫痫往往提示病灶位于运动区,局灶性感觉发作提示病变累及感觉区。局灶性癫痫可连续发作,随病情发展,部分病人表现全面性强直阵挛发作,肢体无力。多发性脑转移易于发生癫痫发作,但能否根据发作的多形式推测病灶的多发性,尚有不同意见。
(6)其他:全身虚弱、癌性发热为疾病的晚期表现,见于1/4病人,并很快伴随意识障碍。
症状表现主要包括颅内压增高及一般症状和局部症状两方面。
1.颅内压增高及一般症状:由于肿瘤生长迅速及周围脑水肿严重,颅内压增高症状出现较早而显著。90%左右病人有头痛,70%左右有恶心呕吐,70%以上有视乳头水肿,30%~40%并有眼底出血,致视力减退者约占20%,约15%有外展神经麻痹,晚期约15%的病人有不同程度的意识障碍,并可有脑疝症状。
病人一般状况多较差,有的明显消瘦。20%左右病人有癫痫发作,多数为局限性发作。由于肿瘤多累及额颞叶且脑水肿范围较广泛,亦常有精神症状。常见的表现为反应迟钝、表情淡漠等。脑膜转移主要表现为颅内压增高和脑膜刺激征,局部体征很少见。
2.局部症状:由于肿瘤对脑的损害较重,并且常为多发,局部症状多显著,且累及范围较广。依肿瘤所在部位产生相应的体征。40%以上病人有偏瘫、约15%有偏侧感觉障碍,约10%有失语,5%左右有偏盲。位于小脑者则有眼球震颤、共济失调等,亦可有后组颅神经症状。
诊断
在原发肿瘤已经明确而以后出现颅内占位性病变征象者,诊断不甚困难。在原发癌出现症状或被发现之前先有颅内转移瘤的症状,早期诊断常有一定的困难。因此对凡具有颅内肿瘤征象的患者,年龄在中年以上,有躯体其他器官的慢性病史,一般情况较差,病情发展迅速,血沉增快,均应考虑到有颅内转移瘤的可能,必需作进一步观察和检查。应首先摄胸片,以了解有无肺及支气管癌,注意全身淋巴结有无肿大,肝脏是否肿大,甲状腺、乳房、前列腺有无肿块,胃肠道、泌尿系统、鼻咽部有无异常。必要时应进一步作各种有关的辅助检查。CT扫描及MRI检查对于确诊颅内转移瘤有肯定的价值。如能发现原发癌肿,或于脑脊液中查到癌肿细胞,或淋巴结活检能找到癌细胞均有助于颅内转移瘤的确诊。
对于无此病史,年龄在40岁以上,出现颅内压增高症状和神经系统定位体征,并且症状进展明显者,应高度怀疑颅内转移瘤,在行头颅CT扫描后应注意寻找原发病灶,以进一步明确诊断。对于有轻微症状而行头颅CT扫描,通过CT表现怀疑为转移瘤者,也应根据原发肿瘤好发部位首先行胸部X线片检查,必要时行支气管镜检查和胸部CT扫描,还可根据情况有针对性地进行腹部B超、腹部CT、消化道钡餐、直肠检查、妇科B超等检查,以尽可能明确诊断有利于治疗。必要时行头颅MRI检查以便从影像学上尽可能做出定性诊断。即便如此仍有相当一部分患者在做完颅内手术后仍不能确定肿瘤是否为转移,只好根据术中情况及病理检查结果来尽可能推断肿瘤来源,再做出相应的检查,确定原发肿瘤部位。对单发肿瘤术后仍不能确定肿瘤来源的,应密切观察随时可能出现的一些症状以指导诊断。在神经影像学检查手段日益发达的今天,除应全面掌握病史及仔细查体外,应努力提高从CT和(或)MRI影像上确诊转移瘤的水平。对于转移瘤位于皮层下、多发、伴随明显脑水肿的病例,诊断并不困难;应提高对单个、脑水肿不明显转移瘤病例的诊断水平。

 

1.脑原发性肿瘤 根据病史,特别是晚期全身癌肿患者出现颅内占位时,一般不难鉴别,必要时可作CT等检查。良性脑原发性肿瘤有其自身特点,易于鉴别。恶性脑胶质细胞瘤,有时难与本病鉴别,需借助活检。表浅的脑膜转移瘤须与小的脑膜瘤鉴别,后者往往没有明显症状和瘤周脑水肿。有颅骨破坏者,尚需与脑膜瘤或颅外病变引起的颅骨改变相鉴别。但是某些脑原发性肿瘤少见情况下可伴有脑转移瘤,此时明确鉴别是不可能的。文献报道的原发性脑瘤多为良性,如脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤等,偶为星形细胞瘤。脑转移瘤多见于乳腺癌和肺癌,这与脑转移瘤的一般规律符合,乳腺癌和肺癌为女性和男性常见的肿瘤,均倾向中枢神经系统转移。这种瘤的转移机制没有明确的解释,可能因为良性脑瘤好发年龄与脑转移瘤相近,良性脑瘤存活期较长和有较丰富血供及娇嫩的肿瘤间质,这些为转移瘤提供了有利条件。
2.脑脓肿 根据病史和必要的辅助检查不难与脑转移瘤鉴别,但少见情况下癌症患者可因下列因素发生脑脓肿,在诊断时要注意:
(1)癌症患者全身抵抗力和因长期使用激素导致免疫功能下降,易发生细菌或真菌感染。
(2)颅内或颅底转移瘤因放疗或手术治疗造成颅内外交通,便于细菌入侵。
(3)原发或继发肺癌者常有支气管阻塞,引起肺脓疡,从而导致脑脓肿。
3.脑梗死或脑出血 尸检发现15%全身癌肿患者伴有脑血管病,出血性和缺血性各半,其中半数生前可有症状,4%~5%为脑内血肿,1%~2%为硬膜下血肿。出血原因多为凝血机制障碍或血小板减少。单纯从临床和CT表现来区别转移瘤和脑卒中,有时很困难,特别是转移瘤内出血,如黑色素瘤、绒毛膜上皮癌、支气管肺癌和肾上腺肿瘤出血者。由于出血常来自小血管,血肿沿神经纤维扩展,使后者发生移位而非破坏,如及时清除血肿,神经功能可望恢复。所以手术不仅可以挽救病人的生命,而且能明确诊断和获得良好的生存质量,因此,对临床诊断不明者,应及时开颅。
4.脑猪囊尾蚴病 须与多发性脑转移瘤鉴别。脑囊虫病患者多有疫水接触史,典型CT和MRI表现脑实质内多发性散在圆形或椭圆形、局灶性囊肿,大小不等,囊内有小结节。小结节的密度或信号可增强,如不增强则为钙化灶。病灶周围有轻度或无脑水肿。由于血清学检查不可靠,对可疑病人可予试验性囊虫药物治疗,并以CT和MRI随访,可提高检出率。
对于起病较缓慢者应与原发性脑瘤鉴别,可借助于以上已述及的颅内转移瘤的特点、原发癌灶的发现、CT或MRI发现有多发性病灶存在,则颅内转移瘤的诊断可以确定。对于起病较快者应与脑脓肿作鉴别,通常脑脓肿患者多有明显的感染史,CT、MRI的表现亦各有不同,可借以区别。脑膜上的广泛转移应与脑膜炎相鉴别,前者无感染征象,却常有明显的精神症状;脑脊液蛋白含量增高,但通常细胞并不明显增高,中性粒细胞亦很少见到。

 

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