痴呆综合征

第一步应先考虑是否存在痴呆综合征，主要依靠详细询问病史，了解病人以往智能情况，何时开始智能减退，包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。
然后根据痴呆诊断标准，作出痴呆诊断。
(1)智能缺损，其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活：轻度(工作学习和社交能力下降，尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)
(2)有短程记忆缺损的证据，对新近发生的事件常有遗忘
(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退，如难以解释成语、谚语，掌握词汇量减少，不能理解抽象意义的词汇，难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退，对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍，如失语、失用、失认、计算、构图困难等。
第二步就要明确病因，即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查，实验室检查和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病，以供病因诊断参考。
(1)Alzheimer病 或称阿尔茨海默病(AD)。本病潜隐起病，为慢性进行性脑变性所致的痴呆，主要表现经行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退，数周内甚至一日内可有较大变化，早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点定向障碍(如迷路)、语言和命名障碍、社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、癫痫发作锥体外系症状(肌强直、运动迟缓等)、二便失禁、锥体系症状(Babinski征等)阳性。
(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。本病有以下临床特点：①有反复发作的卒中或脑供血不足史，常表现波动性病程或阶梯式恶化，智能损害多呈斑片状缺损，智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比, VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征，可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关。多发性梗死起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害, 如近记忆障碍、计算力减低等认知功能障碍, 偏瘫、偏身感觉障碍和锥体束征等。颈内动脉梗死认知功能障碍, 伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫&偏身感觉障碍等。大脑前动脉梗死意志缺失、失用、经皮质性运动性失语、记忆力减退等, 伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍、尿失禁等。大脑中动脉梗死认知功能障碍, 伴严重失语症(优势半球受损)、失读、失写及计算障碍, 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍, 伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有高血压病史, 记忆减退、精神运动性动作迟缓、情感淡漠或抑郁, 伴运动障碍、帕金森综合征及假性球麻痹等。皮质下小动脉病变记忆减退、精神运动性动作迟缓和欣快, 伴共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧静脉窦病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障碍等。
(3)额颞痴呆(Pick)： 本病以为额颞叶萎缩特征，较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4)，发病高峰60岁, 女性较多。隐袭起病, 缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显, 如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视觉失认等;不典型认知功能障碍，言语障碍明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻。神经系统体征，早期出现原始反射, 晚期出现锥体束征、锥体外系征。
(4)路易体痴呆老年期发病, 进行性病程;痴呆，波动性认知功能障碍, 数周甚至1天内可有较大变化，早期出现皮质症状(失语、失用和失认等), 记忆障碍不明显;帕金森综合征，肌强直和运动迟缓, 对左旋多巴治疗反应差;精神症状:，生动的视幻觉(80%), 可有妄想、谵妄等;可伴肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。
(5)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别，皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些，皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、步态、运动正常，皮层下性动作缓慢，步态慌张、舞蹈样或共济失调，动作震颤、舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直，皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错，主要为识记障碍，常有漠不关心的情绪，皮层下患者构音不清、发音过弱、缄默症，主要为回忆障碍，常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因，特别当年轻患者具基底节与小脑症状时，需予以考虑。
(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状，继以进行性痴呆。起病年龄为40～50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。
(7)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大，而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术，精神神经症状可获不同程度的缓解。
(8)脑肿瘤 发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤，易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍，仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。
(9)麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6～12年。发病年龄多为30～50岁，男多于女。如不及时治疗，在3～5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤，构音不清，共济失调，腱反射亢进，瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔)等体征;后者具有诊断意义。实验室检查：脑脊液细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性，现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS test)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主，如能早期治疗，1/3病人可恢复，1/3病人可获不同程度进步。
(10)艾滋病是近十多年来新发现的疾病，多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒，HIV)具有亲神经性，故出现神经系统症状较多，可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类，一类是脑组织受损所致的器质性症状，主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状，主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染，或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响，如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆，与许多功能性障碍颇难区别。
(11)一氧化碳中毒性痴呆。约10%的严重一氧化碳中毒患者，从昏迷状态复苏后，经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。病人定向丧失，行为怪异，言语杂乱，在短期内发展为丧失工作和生活能力，领悟困难，大小便失禁，最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性锥体索征。常呈易出汗，皮肤易生水疱、周围循环不良，极易导致褥疮。
(12)其它系统疾患 许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调。例如甲状腺功能减退，在儿童会产生克汀病(cretinism)，常伴精神发育迟缓;成人患者为粘液性水肿，可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗，常可使病情恢复。原发性副甲状腺功能减退，经过治疗能迅速缓解，但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍，较少发生痴呆，但在鉴别中亦应予考虑。
慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆。经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆，可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒，停止摄取铝盐，或可使缓解。
心律不齐及慢性肺部疾患，通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变，亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能确诊者，可予类固醇试验治疗。
肉样瘤病有时可能仅表现为痴呆，但通常伴有脑膜病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。
营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征。由于维生素B12不足，在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调，如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状，也可见于叶酸缺损患者。

痴呆的鉴别诊断包括两个方面：①痴呆与其它器质性脑综合征(谵妄、遗忘)及非器质性精神疾患(重症抑郁)的鉴别;②病因学鉴别诊断。
I.谵妄综合征 痴呆与谵妄的鉴别，一般不难，但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤，病程较短，一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动，注意与感知障碍明显，幻视及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关疾病")。
2.遗忘综合征 病人意识清晰，智能相对完好，突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事，特别是人名、地点与数字最易遗忘，为了补偿这些记忆缺陷，常产生错构(确有其事，但与时间和地点不符)和虚构(所述内容，全属杜撰)。病人呈易暗示性，如给病人以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。
3.重症抑郁 严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡，注意减退，意志丧失，迟钝呆滞，领悟与铭记困难，思维缓慢。在疏忽检查下，可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒，情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁，提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治。
4.各种病因所致痴呆综合征的相互鉴别详见症状诊断。