雷诺综合征别名：雷诺现象

【临床表现】
1.症状 起病缓慢，一般在受寒冷后.尤其在手指接触低温后发作，冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀。常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉撩、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累。以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失。
2.典型发作可分为3期
(1)苍白：这是早期表现，发生突然，系肢端细小动脉痉挛，导致组织毛细血管血流灌注缓慢、皮肤血管内血流量减少所致。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。其特征是常对称地发生在两手指动脉。严重时可累及掌动脉，若手足同时发病，而手部病情总是较足部为重。偶有鼻尖、颊部及耳郭发病者。罕见的是舌动脉也发生痉挛现象。发病一般是自指端开始，而后向指根部或手掌发展，但很少超过腕骨区。皮肤苍白先从一个手指开始，其顺序多是第4、第5、第3、第2手指，因大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变。发作时手部有冷感，局部温度降低，或有麻木、针刺、笨重以及僵硬等，若发作持久，感觉功能可能减退;若运动神经功能受到影响，还可引起运动障碍或有多汗现象等。
(2)青紫：几分钟后，细小动脉痉挛即行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，还原血红蛋白量增加，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。
(3)潮红：当患者处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失后，细动脉、毛细血管和细静脉反应性扩张，大量血液随之流入，于是皮肤变成潮红。此时局部温度增高，或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛。当血液灌流正常后，发作即行停止，皮肤颜色恢复正常。
上述典型发作表现多见于Raynaud病。Raynaud现象与Raynaud病的早期临床表现相似，但常较不典型。有的可不呈上述规律性的连续变化，如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫，或不出现潮红而由苍白和(或)青紫而恢复正常，这种情况较少或是见于晚期病例。
轻型病例每次发作持续仅数分钟，经局部温暖后恢复正常。两次发作间皮肤无异常表现。严重病例发作持续时间较长或频繁发作，即使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作，并必须经全身温暖和消除寒战感后方能恢复正常。这种患者普遍都怕冷，并常有中枢神经失调现象，如易于兴奋或情绪激动、多疑。
3.体征
(1)激发试验：①冷水试验：将手指浸入4℃左右冷水中1min，可诱发典型发作。②握拳试验：两手握拳1min后。在弯曲状态下松开手指，也可出现发作。
(2)手指皮温恢复：试验正常人15min以内皮温恢复正常，患者则超过20min。
【诊断】
1.具有典型雷诺征发作 即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白→发绀→潮红→正常。
2.多呈对称性 好发于20～40岁女性。
3.即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞，而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。
4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低，浅溃疡和坏疽只限于指尖。
5.雷诺病患者体检时一般无异常所见 雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。
6.对缺少典型发作的病人 可采用辅助检查中之1～2项确定诊断。

应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。
(1)手足发绀症：是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。
(2)网状青斑：多为女性。因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢，偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。
(3)红斑性肢痛平：病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢、休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解。症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征，易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。
(4)冻疮综合征 多见于温度低湿度大的地区，尤其初冬和初春季节，以儿童和青少年女性多见。好发部位在双手、双足、耳、鼻尖。冻疮病人对寒冷敏感，初期手背皮肤红肿，继而出现紫红色界线性小肿块，疼痛，遇热后局部充血，灼痒，甚而出现水疱，形成溃疡，愈合缓慢，常遗留萎缩性瘢痕。本病常连年复发。
(5)冷球蛋白血症 本病是一种免疫复合物病。约15%病人以雷诺现象为首发症状，主要表现有皮肤紫癜，为下肢间歇发作的出血性皮损，消退后常留有色素沉着，严重者在外踝部形成溃疡，少数可有肢端坏疽，溃疡也见于鼻、口腔、喉、气管黏膜及耳。约70%病人有多关节痛，50%病人有肾损害，其次有肝脾肿大、神经系统损害等。血中冷球蛋白增高、C3补体降低，RF阳性、丙球蛋白增高等。
(6)腕管综合征 本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起，主要表现是手指烧灼样疼痛，活动患手后指麻木可解除，手指痛觉减退或感觉消失，鱼际肌肉萎缩。但无间歇性皮肤颜色改变，无对称性。
此外应区分特发性与继发性，继发性继发于各种系统疾病。如：血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象，患者几乎均为男性, 病程较长，足背动脉不对称搏动微弱或消失。硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂、面部、颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。