慢性进行性舞蹈病别名:Huntington 病
1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作,多为儿童期发病,癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点,伴痴呆和家族史。
1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病,呈常染色体显性遗传,仅有轻度肌无力,无智力改变,病情不进展。
2.老年性舞蹈病发生于老年人,可由中风引起,起病急,可呈现偏身舞蹈症。
3.L-多巴,酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症,均有服药史,且不伴有痴呆。
4.动脉硬化性皮质下脑病发病于老年人,痴呆很轻,常有动脉硬化糖尿病伴发,可有偏瘫、肌萎缩或椎体束征等神经损害,脑CT和MRI中可有侧脑室旁白质损害。可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。
5.血管性痴呆均有中风病史、严重的偏瘫等神经损害体征。可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。
6.老年性痴呆发生于老年患者,以智能障碍为突出表现,表现中不出现多动。用18F-脱氧葡萄糖的PET检查主要在皮质广泛的代谢障碍而没有尾状核等纹状体区的损害。
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