僵人综合征
1.起病情况 本病散发,两性均可发病,男性多于女性。起病隐袭,常无明显诱因。
2.前躯症状 往往病前数周或数月可有四肢或躯干肌肉酸痛、紧缩感。
3. 症状进展 继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等,但是睡眠后僵硬消失。
4. 阵发性痛生痉挛及促发因素 稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛,被动运动或突然的情感刺激均可诱发发作。发作时病人剧烈疼痛,哭喊,惊恐,大声嚎叫、出汗、心律不齐等,严重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 极少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神经系统检查,除肌强直外无异常发现,智能正常。少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。
(1)与破伤风:本病安定类药物有特效,破伤风用之无效,本病脑电图一般正常,破伤风约50%,脑电图不正常,且破伤风者以咬肌痉挛为首发,睡眠中强直肌肉仍不放松为特点。
(2)神经性肌强直者常由周围神经病变引起,肌电图上可见高频多运动单位持续放电。苯妥英钠、卡马西平可以抑制症状。
(3)与先天性肌强直鉴别:该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩,叩击有肌球反应,肌电图有典型肌强直症,用普鲁卡因酰胺有效。
(4)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病):该病表现为广泛肌强直,但受累部位多在眼和面部,患者一般身材矮小,骨畸形及特殊面容,对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
(5)成有机磷农药中毒鉴别:该病人存在农药接触史,早期可有或无农药中毒反应,多数病人存在肌束震颤,个别可出现肌肉呈板样强直,用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。
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