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多腺体缺陷综合征

多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭.然而,探测抗体对某些情况有帮助,如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因.多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭.几乎所有病例垂体促激素血浆水平提高证明是周围性缺陷,罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分.

1、原发性肾上腺皮质功能低下:本病需和一些慢性消耗性疾病及继发性肾上腺皮质功能低下鉴别。本病血、尿皮质醇水平低,血ACTH水平升高,ACTH兴奋试验无反应,可与慢性病相鉴别。继发性者血ACTH水平正常或偏低,ACTH兴奋后血尿皮质醇水平逐渐上升、可以和原发性鉴别。
2、原发性甲状旁脉功能低下:需与引起低血钙的其它疾病鉴别,如维生素D缺乏或假性甲旁减、慢性腹泻及酸碱失衡鉴别。甲状旁腺功能低下者血PTH水平低或测不到,注射PTH后血及尿cAMP增加,而假性甲旁减者血PTH水平增高,对外源性PTH无反应,可资鉴别。引起低血钙的其它疾病血PTH水平不低可与甲旁减鉴别。
3、原发性腺功能低下:需和继发性腺功能低下及泌乳素瘤等鉴别。原发性者LH、FsH水平升高、血中性激素水平降低,HcG兴奋试验无反应,可以与上述疾病相鉴别。
4、少数患者可发生垂体灸,致使垂体功能低下:激素测定可发现垂体促激素水平降低.用下丘脑激素成具它药物兴奋时垂体储备功能不足,即可明确诊断。

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