痉挛性斜颈

临床表现
本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
诊断
本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。

本病需与下列疾病进行鉴别诊断：
1.上颈椎病变：如肋痛，损伤，颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜，但不会有痉挛样发作。同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。
2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗，后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。
3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩，多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作。
4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。同时，病人都有明显得后颅症状，如头痛，呕吐，行走不稳，眼球震颤，且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变，多数为某些眼球肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。
5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。