出血性休克和脑病综合征别名:Newcastle综合征
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。
实验室检查诊断:
1.转氨酶升高显著,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,1-2天 达高峰 7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致
2.肝小叶坏死
3.部分有胆红素轻度升高
4.脑电图改变:可见大量中高电位的! 波弥漫性活动,不具有特异性
ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。
HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入院后24h 内进入昏迷,频繁抽搐,肌张力显著降低,伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin 等报道25 例(其中20 例死亡) :绝大多数入院后肌张力降低。而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h ,则预后差[ 。Ince 等报道4 例:惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型:入院后病情有所缓解,但3~4d 后又反复抽搐,多于2d 内抽搐停止,恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻,神志多于24h 内转清或好转,肌张力多正常或升高;有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点,尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2~3d 脑水肿达高峰,1 周后消退有关。
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